Компания «Медиаль»

Импакт фактор — 0,651*

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Ключевые слова клинический случай геморрагический синдром геморрагическая болезнь новорожденного Похожие статьи в журнале РМЖ

Читайте в новом номере

image Литература 1. Баркаган Л.З. Нарушения гемостаза у детей. М., 1993. 2. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition /R.M. Kliegman, B.M. Stanton, J. St. Geme, N. Schor, R.E. Behrman. New York, London: Elsevier Inc., 2014. 3. Детские болезни / под ред. Н.П. Шабалова / 6-е изд. СПб.: Питер, 2009. 4. Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. М.: Триада, 2005. 5. Шабалов Н.П. Геморрагические расстройства у новорожденных / В кн.: Неонатология. В 2-х тт. / 3-е изд., испр. и доп. М.: МЕДпресс-информ, 2004. Т. 2. С. 208–223. 6. Неонатология. Национальное руководство. Крат. изд-е / под ред. Н.Н. Володина. М.: ГЭОТАР-медиа, 2013. 7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. et al. Late vitamin K deficiency bleeding in an infant born at a maternity hospital // Pediatr Int. 2014 Jun. Vol. 56 (3). Р. 436. 8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde S., van Biervliet S. Vitamin K an update for the paediatrician // Eur J Pediatr. 2009 Feb. Vol. 168 (2). Р. 127–134. 9. Hubbard D., Tobias J.D. Intracerebral hemorrhage due to hemorrhagic disease of the newborn and failure to administer vitamin K at birth // South. Med. J. 2006. Vol. 99 (11). Р. 1216–1220. image Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам Предыдущая статья Следующая статья Наши партнеры

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН) – это заболевание детей неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания крови, активность которых зависит от содержания витамина К в организме. Геморрагическую болезнь впервые описал в 1893 г. Chartes Townsend. Первоначально термин применяли для того, чтобы отличить геморрагические состояния, наблюдаемые только в период новорожденности (преимущественно 1-я неделя), от геморрагических состояний, продолжающихся всю жизнь, таких как гемофилия [13].

Поздняя ГБН – заболевание детей первых 512 нед жизни вследствие алиментарного дефицита витамина К. Недостаточное поступление этого витамина с грудным молоком и различные сопутствующие заболевания ребенка способствуют нарушению синтеза в его организме «коагулологически» активных факторов свертывания крови, что в ряде случаев приводит к геморрагическим осложнениям, в том числе и кровоизлияниям в головной мозг.

Позднюю ГБН впервые идентифицировали в 70-х годах прошлого века. В различных странах врачи-педиатры обращали внимание на то, что у детей, находящихся на грудном вскармливании (обычно в первые 3 мес жизни), многие заболевания чаще осложняются повышенной кровоточивостью, чем у младенцев, находящихся на искусственном вскармливании. Частота поздней ГБН составляет от 4 до 10 случаев на 10 000 новорожденных (в Англии 1:1200, Японии 1:1700, Таиланде 3:1200) [10].

Среди сопутствующих состояний или заболеваний в период новорожденности, на фоне которых наиболее часто нарушается пассаж витамина К в организме ребенка, выделяют: нарушение бактериальной колонизации желудочного тракта, особенно вследствие длительного приема антибактериальных препаратов матерью или ребенком, ферментопатии, синдром мальабсорбции. Нарушению поступления в системный кровоток младенца витамина К и его метаболизма способствуют перенесенная гипоксия, недоношенность и незрелость младенца, состояния, приведшие к нарушению печеночного кровотока, последствия внутриутробной инфекции, гепатиты, билиарная атрезия с исходом в цирроз печени, гепатоцеллюлярные заболевания [11, 12] .

Цель настоящего исследования: изучить особенности клинических и лабораторных проявлений нарушений свертывания крови, определить способы профилактики и лечения детей с поздней ГБН.

Проведен ретроспективный анализ историй болезни 29 детей, поступивших для лечения в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии Минздрава Республики Беларусь в 20012012 гг. по поводу поздней ГБН. Возраст новорожденных составил 415 нед, масса тела 4,14,9 кг. Проанализировали результаты общеклинических, биохимических и коагулогических исследований.

После введения концентрата неактивированных факторов протромбинового комплекса кровотечение у всех детей было остановлено в течение 1560 мин. Препаратом выбора для коррекции нарушений свертывания крови является концентрат неактивированных витамин K-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX и X в комплексе с протеином С и протеином S).

Внедрение в практическое здравоохранение мероприятий по профилактике алиментарного дефицита витамина К путем приема кормящей матерью поливитаминных комплексов, содержащих витамин К, позволит избежать развития поздней геморрагической болезни с последующей инвалидизацией новорожденных за счет предотвращения геморрагических осложнений.

ЛИТЕРАТУРА 1. Greenberg C. S., Orthner C. L. // Wintrobes Clinical Hematology. Philadelphia, 1997. Vol. 1. P. 685-764. 2. Hougie C., Barrow E. M., Graham J. B. // J. Clin. Invest. 1957. Vol. 6, № 3. P. 485-496. 3. Reverdiau-Moalic P., Delahousse B., Body G., et al. // Blood. 1996. Vol. 88. P. 900-906. 4. Dam H. // Nature. 1935. Vol. 135. P. 652. 5. Кухта В. К., Морозкина Т. С., Олецкий Э. И., Таганович А. Д. Биологическая химия: Учебник / Под ред. А. Д. Тагановича. Минск, М., 2008. 6. Sutor A. // Thromb. Haemost. 1999. Vol. 81, № 3. P. 456-461. 7. Widdershoven J., van Munster P., de Abreu R., et al. // Clin. Chem. Nov. 1987. Vol. 33, № 11. P. 2074-2078. 8. Andrew M., Vegh P., Johnston M., et al. // Blood. 1992. Vol. 80, № 8. P. 1998-2005. 9. Practical Hemostasis and Thrombosis / Ed. D. OShaughnessy, M. Makris, D. Lillicrap. Blackwell Publishing, 2005. 10. Pichler E., Pichler L. // Wien Med. Wochenschr. 2008. Bd. 158. S. 385-395. 11. Andrew M., Paes B., Milner R., et al. // Blood. 1987. Vol. 70, № 1. P. 165-170. 12. Ланцковский Ф. Детская онкология и гематология. М., 2005. 13. Booth S. L., Suttie J. W. // J. Nutr. 1998. Vol. 128, № 5. P. 785-788. 14. Godier A., Susen S., Samama C. M. // J. Thromb. Haemost. 2010. Vol. 8. P. 2592-2595. 15. Румянцев А. Г., Масчан А. А., Самочатова Е. В. Сопроводительная терапия и контроль инфекций при гематологических и онкологических заболеваниях. M., 2006. 16. Porretti L. // Blood Transfus. 2012. Vol. 10. P. 351-359. 17. Land W. G. // Transfus. Med. Hemother. 2013. Vol. 40. P. 313. 18. Beckers E. A. M. // Transfusion. 2011. Vol. 51. P. 1278-1283. 19. Honickel M., Rieg A., Rossaint R., et al. // Thromb. Haemost. 2011. Vol. 106, № 4. P. 724-733.

Поступила 28.11.13.

Адрес для корреспонденции: Дмитриев Вячеслав Васильевич. Республиканский научно-практический центр детскойонкологии, гематологии и иммунологии. 223053, Минский р-н, д. Боровляны, ул. Фрунзенская, 43; сл. тел. (8-017) 265-42-22.

Ключевые слова: Автор(ы): Медучреждение: «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии Минздрава Республики Беларусь»

Мало кто знает, что инсульт бывает не только у взрослых. Среди подопечных фонда есть дети, в том числе те, кто борется с последствиями перинатального инсульта. Мы попросили детского гематолога НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачева Федорову Дарью Викторовну рассказать про детские инсульты, почему они случаются и как распознать симптомы инсульта у младенца.

Детский гематолог НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачева Федорова Дарья Викторовна

Инсульты у новорожденных детей, как и в более старших возрастных группах, являются следствием закупорки кровеносного сосуда головного мозга тромбом или разрыва такого сосуда. Обе эти причины вызывают повреждение окружающего сосуд вещества головного мозга. Говоря медицинскими терминами, перинатальный инсульт – это остро возникшее нарушение мозгового кровообращения с хроническими последствиями, развившееся в период с 20 недели внутриутробного развития до 28 дня жизни ребенка. У новорожденных детей геморрагические инсульты (кровоизлияния) встречаются приблизительно в 3-4 раза реже ишемических (то есть вызванных тромбозами). Внутричерепное кровоизлияние может быть первичным, а может развиться вторично после эпизода тромбоза (так называемое геморрагическое пропитывание очагов ишемии). Перинатальный инсульт часто становится причиной хронического неврологического дефицита.

Клиническими проявлениями инсульта у новорожденного ребенка могут быть отсутствие реакции на внешние раздражители, эпизоды судорог, нарушения мышечного тонуса, слабость в конечностях, апноэ (нарушения дыхания), отказ от груди.

Обследование ребенка с подозрением на инсульт включает в себя осмотр невролога и педиатра, проведение визуализации вещества головного мозга (компьютерная томография или, предпочтительно, магнитно-резонансная томография, а также ультразвуковая нейросонография для выявления кровоизлияний в желудочки мозга), а также лабораторные анализы, направленные на выявление причины случившегося (в частности нарушений свертывания крови). Если первым клиническим проявлением у ребенка являются судороги, необходимым является также обследование, направленное на исключение других их возможных причин, помимо инсульта (инфекции, электролитные нарушения, врожденные нарушения метаболизма), а также ЭЭГ-мониторинг.

Для недоношенных детей (особенно рожденных раньше 28 недели гестации) характерны кровоизлияния в желудочки мозга, связанные прежде всего с анатомо-физиологическими особенностями глубоко недоношенного малыша. В то же время в большинстве случае (до 75%) геморрагических инсультов у доношенных новорожденных причину первичного внутричерепного кровоизлияния установить не удается. Только небольшая их часть является явным следствием нарушений свертывания крови (тромбоцитопении, гемофилии, геморрагической болезни новорожденных и др.) или аномалий сосудов головного мозга (кавернозные и артериовенозные мальформации или аневризмы). 

Высоким риском внутричерепного кровоизлияния (до 25%) сопровождается такое редкое заболевание, как неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ). При этом заболевание организм матери вырабатывает антитела к тромбоцитам плода. Проходя через плаценту, антитела разрушают тромбоциты плода, вызывая у ребенка глубокую тромбоцитопению еще до рождения, в то время как число тромбоцитов матери остается нормальным. До половины всех внутричерепных кровоизлияний при НАИТ происходят внутриутробно. Значительно реже внутричерепные кровоизлияния встречаются у новорожденных с наследственными нарушения свертывания. При тяжелой гемофилии внутричерепное кровоизлияние становится первым проявлением патологической кровоточивости в 2-3% случаев.

Другим важным и, главное, потенциально предотвратимым, фактором риска внутричерепного кровоизлияния у новорожденных детей является дефицит витамина К.

Новорожденные дети находятся в группе риска по развитию витамина К, потому что их функционально незрелая печень еще не может эффективно утилизировать витамин К. Кроме того, витамин К плохо проходит через плаценту, что приводит к отсутствию его резервов в организме ребенка к моменту рождения. Ребенок первых месяцев жизни получает мало витамина К с пищей (это особенно справедливо для детей на чисто грудном вскармливании, так как грудное молоко содержит меньше витамина К по сравнению с адаптированными молочными смесями). У более старших детей и взрослых значительная доля витамина К образуется бактериями, живущими в кишечники, однако микрофлора новорожденного ребенка находится в стадии становления и еще не может восполнить дефицит витамина К. В норме концентрация витамина К в крови достигает «взрослых» значений к возрасту 1 месяца.

Выраженный дефицит витамина К может привести к развитию так называемой геморрагической болезни новорожденных (более современное название – витамин К-дефицитное кровотечение, англ. vitamin K deficient bleeding (VKDB)). Риск развития геморрагической болезни новорожденных возрастает у малышей, мамы которых при беременности принимали некоторые антибиотики (например, цефалоспорины), противосудорожные препараты и антикоагулянты кумаринового ряда (например, варфарин).

Клинические проявления геморрагической болезни новорожденных включают появление синячков, кровотечения со слизистых и из пуповинной ранки, срыгивание с прожилками крови или примесь крови в стуле и внутричерепные кровоизлияния.

Выделяют три формы геморрагической болезни новорожденных:

  • Ранняя (развивается в первые 24ч жизни ребенка и обычно связана с приемом матерью препаратов, блокирующих метаболизм витамина К, например, некоторых антиконвульсантов, риск внутричерепного кровоизлияния составляет до 25%,
  • Классическая (развивается между 2 и 7 днями жизни и в большинстве случаев может быть предотвращена профилактическим введением витамина К при рождении),
  • Поздняя (фактически уже не относится к периоду новорожденности и развивается между 2 неделей и 6-8 месяцами жизни, факторами риска являются патология желудочно-кишечного тракта, нарушающая всасывание жиров, чисто грудное вскармливание и отказ от профилактического введения витамина К в родильном доме), по некоторым данным риск развития внутричерепного кровоизлияния достигает 50%.

Витамин К-дефицитное кровотечению должно быть включено в ряд дифференциальной диагностики во всех случаях повышенной кровоточивости и, тем более, внутричерепного кровоизлияния у детей первого полугодия жизни, в особенности находящихся на чисто грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К в родильном доме.

Подтвердить диагноз витамин К-зависимого кровотечения позволяет исследование коагулограммы (удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени при нормальной концентрации фибриногена и нормальном числе тромбоцитов). Лечение состоит в немедленном введении витамина К, в случае тяжелого кровотечения может потребоваться переливание свежезамороженной плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных является хорошо известным фактором риска внутричерепных кровоизлияний и других тяжелых кровотечений. Поэтому в последние десятилетия общепринятой практикой является профилактическое внутримышечное введение витамина К новорожденным в первые сутки жизни. Согласно рекомендация Российского общества неонатологов, препарат витамина К (Викасол) должен вводиться всем новорожденным в первые часы после рождения однократно внутримышечно в дозе 1мг/кг (0,1мл/кг). Аналогичные рекомендации (внутримышечное введение витамина К всем новорожденным детям) существуют в США, Канаде, странах Европейского Союза, Израиле, Австралии, Японии.

В случае отсутствия у пациента врожденных нарушений метаболизма витамина К, встречающихся крайне редко, и выраженной патологии желудочно-кишечного тракта, затрудняющей адекватное усвоение жиров и жирорастворимых витаминов, после проведенного лечения витамин К-зависимые кровотечения не рецидивируют в более старшем возрасте и не требуют регулярного контроля коагулограммы. Геморрагическая болезнь новорожденного в анамнезе ни коим образом не является противопоказанием к реабилитационными мероприятиям, направленным на коррекцию сформировавшегося неврологического дефицита.

Вызванные дефицитом витамина К внутричерепные кровоизлияния могут привести к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу. Введение витамина К не является вакцинацией, для его введения в родильном доме практически не существует абсолютных противопоказаний. Поэтому, даже если Вы по каким-то причинам отказываетесь от проведения Вашему малышу вакцинации в родильном доме, не отказывайтесь от введения витамина К. Эта простая манипуляция позволяет значительно снизить риск очень серьезных осложнений.

Поддержите работу фонда пожертвованием. Помогите нам бороться с инсультом!

Публичная оферта о заключении договора пожертвования

5. Подпись и реквизиты Получателя пожертвования

Фонд борьбы с инсультом ОРБИ

Соглашаюсь с офертой

Согласие на обработку персональных данных

Пользователь, оставляя заявку, оформляя подписку, комментарий, запрос на обратную связь, регистрируясь либо совершая иные действия, связанные с внесением своих персональных данных на интернет-сайте https://orbifond.ru, принимает настоящее Согласие на обработку персональных данных (далее – Согласие), размещенное по адресу https://orbifond.ru/personal-data-usage-terms/.

Принятием Согласия является подтверждение факта согласия Пользователя со всеми пунктами Согласия. Пользователь дает свое согласие организации «Фонд борьбы с инсультом ОРБИ», которой принадлежит сайт https://orbifond.ru на обработку своих персональных данных со следующими условиями:

Персональные данные пользователя не являются общедоступными.

1. Целью обработки персональных данных является предоставление полного доступа к функционалу сайта https://orbifond.ru.

3. В ходе обработки с персональными данными будут совершены следующие действия с персональными данными: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение.

4. Передача персональных данных, скрытых для общего просмотра, третьим лицам не осуществляется, за исключением случаев, предусмотренных законодательством Российской Федерации.

5. Пользователь подтверждает, что указанные им персональные данные принадлежат лично ему.

6. Персональные данные хранятся и обрабатываются до момента ликвидации организации «Фонд борьбы с инсультом ОРБИ». Хранение персональных данных осуществляется согласно Федеральному закону №125-ФЗ «Об архивном деле в Российской Федерации» и иным нормативно правовым актам в области архивного дела и архивного хранения.

7. Пользователь согласен на получение информационных сообщений с сайта https://orbifond.ru. Персональные данные обрабатываются до отписки Пользователя от получения информационных сообщений.

8. Согласие может быть отозвано Пользователем либо его законным представителем, путем направления Отзыва согласия на электронную почту – info@orbifond.ru с пометкой «Отзыв согласия на обработку персональных данных». В случае отзыва Пользователем согласия на обработку персональных данных организация «Фонд борьбы с инсультом ОРБИ» вправе продолжить обработку персональных данных без согласия Пользователя при наличии оснований, указанных в пунктах 2 — 11 части 1 статьи 6, части 2 статьи 10 и части 2 статьи 11 Федерального закона №152-ФЗ «О персональных данных» от 27.07.2006 г. Удаление персональных данных влечет невозможность доступа к полной версии функционала сайта https://orbifond.ru.

9. Настоящее Согласие является бессрочным, и действует все время до момента прекращения обработки персональных данных, указанных в п.7 и п.8 данного Согласия.

10. Место нахождения организации «Фонд борьбы с инсультом ОРБИ» в соответствии с учредительными документами: 117321 г. Москва, ул. Профсоюзная, д. 126, к. 1.

Соглашаюсь на обработку моих Согласие на обработку данных Перенаправление на безопасную страницу платежа… —>

9 сентября 2021

Клинические рекомендации по лечению эндокринопатий

Информационно-образовательная школа эндокринологов и терапевтов Нижегородского регионального отделения Российской Ассоциации эндокринологов (НРОРАЭ)

Правильная коррекция зрения — путь к улучшению качества жизни

VI Межрегиональная научно — практическая конференция

Актуальные вопросы современной психиатрии

Информационно-образовательная школа практического психиатра

Аллергические заболевания: из детства во взрослую жизнь 2021

Региональная научно-практическая конференция

Вограликовские чтения. Один пациент — командное решение

V межрегиональная научно-практическая конференция

Развитие системы медицинской реабилитации в ПФО

Межрегиональная конференция

Актуальные вопросы современной офтальмологии 2021

Информационно-образовательная школа для офтальмологов

Актуальные вопросы нефрологии и гемодиализа 2021

Школа нефрологов Татарстана и ПФО

Неделя женского здоровья — 2021

XXIl Межрегиональный медицинский Форум акушеров-гинекологов ПФО

Трудный диагноз в практике врача-педиатра с разборами клинических случаев актуальных заболеваний ЧБД

Межрегиональная конференция

Научно-познавательный ГАСТРО-РИНГ с демонстрацией клинических случаев актуальных заболеваний ЖКТ 2021

XIV Межрегиональная научно-практическая конференция

Клиническая лабораторная диагностика: инновации и опыт

Межрегиональная научно-практическая конференция специалистов лабораторной диагностики

—>—> —>—>

Клинические рекомендации по лечению эндокринопатий
9 сентября 2021
Идет регистрацияВозможно удаленное участие
Правильная коррекция зрения — путь к улучшению качества жизни
16 сентября 2021
Нижний Новгород
Идет регистрацияВозможно удаленное участие
Актуальные вопросы современной психиатрии
22 сентября 2021
Нижний Новгород
Идет регистрацияВозможно удаленное участие

—>—>—> —>—>

д.м.н., ректор ПИМУ, доцент кафедры общественного здоровья и здравоохранения ФДПО (Н.Новгород)
д.м.н., профессор, гл. эпидемиолог МЗ РФ, зав. кафедрой эпидемиологии и доказательной медицины и зав. лабораторией по разработке новых технологий эпидемиологического надзора и профилактики инфекционных болезней ПМГМУ им. И.М. Сеченова, президент НП «НАСКИ» (Москва)
д.м.н., профессор, профессор кафедры неврологии, психиатрии и наркологии ФДПО ПИМУ, Заслуженный деятель науки России, Заслуженный врач России (Н.Новгород)

—>—> —>

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовила
Ольга Зайцева
Педиатр, врач высшей категории, стаж более 15 лет
Детская областная клиническая больница
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий