Клинический случай аплазии мозолистого тела у ротвейлера, сходный с синдромом Айкарди у людей

Существуют два основных типа кист:

1.     Арахноидальная киста – это пузырь жидкости, скопившейся между слипшимися слоями мозговых оболочек. Такие кисты остаются после воспаления оболочек мозга, кровоизлияния или травмы. Арахноидальная киста головного мозга – не совсем корректное избыточное выражение, так как название «арахноидальная» произошло от названия паутинной оболочки мозга (arachna – паук). Если давление жидкости в арахноидальной кисте выше общего внутричерепного давления – она может сдавить кору головного мозга и вызвать неприятные симптомы.

image
МР-томограмма головного мозга. Мозг обозначен серым цветом, жидкость – черным. 1 – нормальное щелевидное жидкостное пространство между височной и теменной долями мозга. 2 – арахноидальная киста головного мозга, в веществе головного мозга видно скопление жидкости.

2.     Церебральная или внутримозговая киста (мозолистого тела, подкорковых ядер, полушарий, мозжечка, ствола мозга и др.) – это скопление жидкости на месте погибшего участка мозга. Таким образом, жидкость замещает утраченный объем мозгового вещества. Причину гибели следует уточнить, и предотвратить дальнейшее разрушение мозга. Частые причины появления кист – это недостаточность мозгового кровообращения, инсульт, травма, воспаление (энцефалит), операция в полости черепа.

image
МР-томограмма головного мозга. 1 – нормальные жидкостные полости (желудочки мозга). 2 –  Внутримозговая жидкостная киста на месте погибшего участка мозга.

Арахноидальная киста головного мозга всегда располагается на поверхности мозга, в области оболочек. Церебральная внутримозговая киста – в толще вещества мозга.

Киста головного мозга – это не онкологическое заболевание. Размеры кисты легко контролировать с помощью МР-томографии или КТ. Если размеры кисты со временем стали больше – значит, на мозг продолжает действовать какой-либо повреждающий фактор. В этом случае мы ищем и лечим причины появления кист.

Основные причины роста арахноидальной кисты головного мозга:

  • В кисте растет давление жидкости;
  • Продолжается воспаление мозговых оболочек (арахноидит, действие инфекции);
  • Сотрясение мозга у пациента с ранее образовавшейся кистой.

Основные причины роста внутримозговой кисты (и/или появления новых кист):

  • Продолжается нарушение мозгового кровообращения, появляются новые очаги микроинсультов;
  • Продолжается инфекционный или аутоиммунный процесс разрушения вещества мозга (рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит, нейроинфекция).

Причины появления или роста кист головного мозга обычно удается установить по результатам МР-томографии, анализов крови и исследования кровотока по сосудам мозга. Лечение строится на результатах исследований.

Симптомы определяются основным заболеванием, вызвавшим появление кисты. Поэтому они разнообразны и неспецифичны.

Возможен одни или несколько из перечисленных симптомов:

  • Головная боль;
  • Чувство распирания или давления в голове;
  • Ощущение пульсации в голове;
  • Шум в ухе при сохранном слухе;
  • Нарушение слуха (нейросенсорная тугоухость);
  • Зрительные расстройства (двоение, пятна перед глазами и т.п.);
  • Симптоматическая эпилепсия;
  • Парез (частичный паралич) руки или/или ноги, постоянный или преходящий;
  • Эпизоды потери сознания;
  • Нарушение равновесия;
  • Онемение какой-либо части тела, постоянное или преходящее.

Если киста мозга – след от давно перенесенного заболевания, возможно полное отсутствие каких-либо симптомов.

МР-томография или КТ дадут однозначную информацию о наличии, размерах и расположении кисты. Отличить кисту от опухоли помогает исследование с внутривенным введением контраста: опухоль накапливает контраст, а киста – нет. Выполнить такое исследование Вы можете в Клинике Академии наук.

МР-томограммы мозга. 1.     Киста после кровоизлияния в мозг 2.    Кисты мозжечка после ишемического инсульта (закупорка мозговых артерий) 3.     Кистозно-слипчивый арахноидит

Чтобы избежать увеличения и появления новых кист, мы должны четко понимать и лечить первопричину их возникновения. Поэтому мы тщательно обследуем Вас на предмет нарушений кровообращения, инфекций, аутоиммунных заболеваний.

Доплеровское исследование сосудов головы и шеи (УЗДГ) поможет обнаружить сужение сосудов, обеспечивающих мозг артериальной кровью. Недостаток кровоснабжения может приводить к очаговой гибели мозгового вещества и появлению кист.

Исследования сердца (ЭКГ, Эхо-КГ). Мозг может быть недостаточно обеспечен кровью из-за нарушений ритма или сердечной недостаточности.

Анализ крови на свертываемость и холестерин. Повышение в крови концентрации холестерина и увеличенная свертываемость  – основные причины закупорки сосудов мозга с последующим образованием кист. Эта проблема легко решается с помощью современных лекарств.

Мониторинг артериального давления. Эпизодические подъемы давления – частая причина инсультов и послеинсультных кист. Монитор – это маленький приборчик, который в течение 1 суток постоянно находится с Вами и записывает Ваше артериальное давление на карту памяти. Затем данные считываются компьютером и дают врачу полную картину давления за сутки.

Анализы крови на инфекции и аутоиммунные болезни нервной системы мы выполняем в случае подозрения на нейроинфекции, арахноидит, рассеянный склероз.

Первое, что мы сделаем – выясним, нуждается ли Ваша киста в лечении, с ней ли связано Ваше плохое самочувствие. Более половины всех кист вообще не нуждаются в лечении. Лечение необходимо, если киста вызывает какие-либо симптомы, увеличивается в размерах, или есть риск появления новых кист. Лечение кисты головного мозга проводится по поводу основного заболевания, вызвавшего её образование.

Рассасывание спаек мозговых оболочек при арахноидальных кистах – подробнее на странице нашего сайта об арахноидите. С этой целью мы применяем два мощных рассасывающих препарата: Карипаин (Карипазим) или Лонгидазу.

Если речь идет об инфекционном или аутоиммунном процессе, необходимо найти и устранить хронические очаги воспаления в организме. Лечение одними антибиотиками – практически бесполезно. Если возник арахноидит  – значит имеется брешь в иммунной защите, и прежде всего следует восстановить иммунный щит организма и уменьшить аутоиммунную агрессию. Все наши неврологи имеют специальную подготовку по иммунологии. По результатам анализа крови на иммунный статус и инфекции мы предложим Вам последовательный и безопасный курс противоинфекционного и иммуномодулирующего лечения.

Лечение нарушений мозгового кровообращения предполагает выполнение трех условий: снижение свертываемости, снижение концентрации холестерина крови, нормализация артериального давления. Одновременно используются Ноотропы (улучшают обеспечение клеток мозга кислородом и глюкозой) и Антиоксиданты (повышают устойчивость клеток мозга к повышенному внутричерепному давлению).

В нашей клинике Вы можете обратиться к любому неврологу. Обязательно возьмите с собой все доступные Вам медицинские документы, даже, на первый взгляд, не имеющие отношения к головному мозгу

Суть гидроцефалии в увеличении объема спинномозговой жидкости, и, как правило, повышении внутричерепного давления, вследствие нарушения баланса между выработкой и всасыванием цереброспинальной жидкости.

Гидроцефалия может быть как врожденной таки и приобретенной. Приобретенная гидроцефалия возникает вследствие опухолевой обструкции ликворпроводящих путей, травмы, внутричерепного кровоизлияния или инфекционного поражения оболочек головного мозга.

Патофизиология – гидроцефалия развивается по следующим причинам:

  1. Избыточная выработка спинномозговой жидкости (ликвора) (вследствие папилломы, карциномы хориоидного сплетения)
  2. Нарушение циркуляции жидкости – она возникает вследствие обструкции (закупорки) путей циркуляции выработанной в желудочках головного мозга жидкости. Как правило такая ситуация возникает при опухолевой окклюзии естественных отверстий, соединяющих желудочки головного мозга между собой и с субарахноидальным пространством.
  3. Нарушение всасывания (абсорбции) спинномозговой жидкости. Часто нарушение абсорбции возникает вследствие закупорки пахионовых грануляций, расположенных вдоль верхнего сагиттального синуса (парасагиттально).

В разных возрастных группах гидроцефалия клинически проявляется по разному.

Острая гидроцефалия клинически проявляется выраженной головной болью, нарушением походки, тошнотой, зрительными нарушениями. У детей ранними признаками гидроцефалии могут быть раздражительность и неспособность удержать голову. При расширении третьего желудочка у больного проявляется синдром Парино (парез взора вверх – неспособность поднять глаза вверх) или симптом заходящего солнца (синдром Парино с ретракцией век и насильственным поворотом взора книзу). Редко может быть очаговый симптом в виде пареза отводящего нерва. У детей выбухает родничок, расширяются вены скальпа, прогрессивно увеличивается окружность головы. При прогрессировании патологии возникают симптомы поражения ствола головного мозга, кома, гемодинамические нарушения.

При нормотензивной гидроцефалии (гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением) симптоматика достаточно четкая. Она развивается, как правило у больных в преклонном возрасте.

Показания

При симптоматической гидроцефалии необходимо лечить основное заболевание.

Противопоказания

Не всегда гидроцефалию нужно лечить.

  1. Вентрикуломегалия у пожилых, у которых нет триады клинических симптомов
  2. Гидроцефалия en vacuo, когда происходит замещение мозговой ткани цереброспинальной жидкостью. Так как нет нарушения баланса между выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости, технически данное состояние не является гидроцефалией.
  3. Arrested гидроцефалия – которая характеризуется тем, что неврологическое состояние больного стабильное при стабильной вентрикуломегалии. Диагноз необходимо ставить очень осторожно, так как у детей неврологическое ухудшение происходит очень медленно и трудно документировать.
  4. Доброкачественная гидроцефалия детей встречается у новорожденных и у младенцев. У детей отсутствует неврологическая симптоматика, размеры головы нормальные. При КТ головного мозга определяются умеренно расширенные желудочки головного мозга и субарахноидальные щели.

Исследования

  1. КТ показывает степень вентрикуломегалии и во многих случаях определяет этиологию. При внутривенном введении контрастного вещества можно выявить опухоль и инфекционный процесс, приводящие к обструкции. Данный факт помогает планировать оперативное лечение. Желудочки расширены проксимально от точки обструкции. При псевдотуморе головного мозга на КТ головного мозга патологические очаги не обнаруживаются.
  2. МРТ во многих, но не во всех случаях показывает врожденные причины гидроцефалии. Она показывает такие патологии, как агеназия мозолистого тела, мальформация Киари, нарушения нейрональной миграции, сосудистые мальформаций. Некоторые опухоли, к примеру, глиомы пластины среднего мозга, могут быть определены только при данном исследовании. Т2 – взвешенные исследования могут показать трансэпендимальный ток жидкости.
  3. Фетальное и неонатальное УЗИ является хорошим методом мониторинга размеров желудочков и интравентрикулярной геморрагии.

Диагностические процедуры

Люмбальная пункция применяется для измерения внутричерепного давления. Но она должна быть выполнена после МРТ или КТ головного мозга.

Лекарственное лечение

Оказывает временный эффект. В транзиторных случаях, как окклюзия синуса, менингит, неонатальное вентрикулярное кровоизлияние, лекарственное лечение может быть эффективным. Применяются следующие препараты.

  1. Ацетазоламид (25мг/кг/д х 3). Необходимо контролировать респираторное состояние и электролитный баланс. Лечение не рекомендуется продолжать более 6 месяцев.
  2. Фуросемид (1 мг/кг/д х 3) – необходим мониторинг электролитного и жидкостного баланса.
  3. Люмбальная пункция – у новорожденных применяется при внутрижелудочковом кровоизлияниии, в некоторых случаях может привести к излечению.
  4. Во многих случаях решением проблемы становится удаление причины гидроцефалии.

Предоперационные детали

  1. Перед тем, как выполнять инвазивные процедуры необходимо уточнить причину гидроцефалии. При возможности необходимо гидроцефалию лечить консервативно (медикаментозно).
  2. Нельзя подвергать оперативному вмешательство больных с подозрением на наличие инфекции или с повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости (больше 150 мг/дл).
  3. Необходимо предоперацинно оценить характер гидроцефалии (уровень внутричерепного давления) для выбора соответствующего давления клапана при шунтирующих операциях. Наиболее оптимальным считается применение программируемых шунтов.
  4. Перед операцией обязательно проводится антибиотикопрофилактика.

Хирургическое лечение

  1. Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка (вентрикулостомия) – данная процедура применяется у больных с нормальной или почти нормальной способностью абсорбции спинномозговой жидкости. Оперативное вмешательство выполняется с применением эндоскопической техники. Высокая точность операции обеспечивает применение безрамочного стериотаксического оборудования.
  2. Вентрикулоперитонеальное шунтирование – наиболее часто выполняемая операция при гидроцефалии. После предоперационной оценки внутричерепного давления выбирается клапан соответствующего давления. Наиболее оптимальным является применение программируемых шунтов, что позволяет при необходимости без повторного оперативного вмешательства изменить давление клапана.
  3. Если имеются определенные проблемы во всасывании жидкости в брюшной полости (перенесенный перитонит, спаечная болезнь), можно выполнить вентрикулоатриальное (дистальный конец катетера через яремную вену устанавливается в ушко сердца) и вентрикулоплеварльное (дистальный конец шунта устанавливается в плевральную полость) шунтирование.
  4. Шунтирование по Torkildsen – при помощи катетера без клапана полость желудочка соединяется с большой затылочной цистерной головного мозга.
  5. Люмбоперитонеальное шунтирование применятся при соединяющейся гидроцефалии (неокклюзионнй), особенно, если желудочки головного мозга узкие. Классически показанием данного вида шунтирования является псевдотумор головного мозга.

Послеоперационное ведение больных

  1. После шунтирующих операция целесообразно больных активизировать и привести в вертикальное положение медленно, для избежания возникновения субдуральной гематомы.
  2. Выполняется рентгенография черепа, для оценки правильности нахождения вентрикулярного катетера.
  3. Необходимо следить за заживлением раны, швы снимаются 10 – 14 день после операции
  4. Через 2-3 недели после операции выполняется КТ головного мозга.

Осложнения

  1. Инфекционные осложнения – набольшая вероятность в течение первых 6 месяцев после операции.
  2. Послеоперационные субдуральные гематомы возникают редко. Данного осложнения можно избегать медленной мобилизацией больного.
  3. Нарушение абсорции в брюшной полости.
  4. Чрезмерное дренирование – чаще возникает при люмбоперионеальном шунтировании, проявляется головной болью в вертикальном положении. Чаще данная проблема разрешается самостоятельно. В противном случае выполняется повторная операция и клапан меняется на более высокое давление (или при программируемом шунте клапан перепрограммируется безоперационно)

Результаты

Результаты зависят от многих факторов – характера основной патологии, продолжительности гидроцефалии, исходного состояния больного.

При своевременной и правильно выполненной операции результаты как правило в основном хорошие.

Мозолистое тело соединяет левое и правое полушарие и состоит из 200 миллионов нервных волокон. Очень редко человек может родиться без мозолистого тела. Это состояние известно как агенезия мозолистого тела, которая вызывает разнообразные физические и поведенческие симптомы.Мозолистое тело соединяет левое и правое полушарие и состоит из 200 миллионов нервных волокон.

» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medicalinsider.ru/wp-content/uploads/2017/07/Мозолистое-тело.jpg?fit=300%2C117&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medicalinsider.ru/wp-content/uploads/2017/07/Мозолистое-тело.jpg?fit=640%2C250&ssl=1″ loading=»lazy» class=»aligncenter size-full wp-image-115651 jetpack-lazy-image» src=»https://i0.wp.com/medicalinsider.ru/wp-content/uploads/2017/07/Мозолистое-тело.jpg?resize=640%2C250″ alt=»мозолистое тело» data-recalc-dims=»1″ data-lazy-src=»https://i0.wp.com/medicalinsider.ru/wp-content/uploads/2017/07/Мозолистое-тело.jpg?resize=640%2C250&is-pending-load=1″ srcset=»data:image/gif;base64,R0lGODlhAQABAIAAAAAAAP///yH5BAEAAAAALAAAAAABAAEAAAIBRAA7″> Содержание статьи

Что такое мозолистое тело?

Каждая сторона головного мозга контролирует движения и чувства на противоположной половине тела. Поэтому для физической координации и обработки информации требуется, чтобы оба полушария мозга работали вместе. Мозолистое тело выступает в качестве соединителя.

Мозолистое тело расположено в центре головного мозга, имеет длину около 10 сантиметров и по форме напоминает букву «С». Как правило, мозолистое тело формируется в головном мозге на 12-16 неделе после зачатия, ближе к концу первого триместра беременности. Оно развивается на протяжении всего детства. К 12 годам мозолистое тело будет полностью сформировано и останется неизменным на протяжении всей жизни.

До 1950-х годов точная функция мозолистого тела была неизвестна. В 1955 году Рональд Майерс, аспирант Чикагского университета, продемонстрировал функции мозолистого тела по координации действий и решения сложных задач.

Агенезия мозолистого тела

Некоторые дети рождаются без мозолистого тела, довольно редкая аномалия — агенезия мозолистого тела, которая наблюдается примерно у 1 из 3000 человек. Мозолистое тело также может быть повреждено.

Нарушение формирование мозолистого тела может произойти между 5-й и 16-й неделях беременности.

Факторы риска агенезии мозолистого тела

Пока не известны определенные причины нарушения развития, но возможные факторы включают в себя:

  1. Внутриутробные инфекции или вирусы, такие как краснуха;
  2. Генетические аномалии;
  3. Токсические метаболические нарушения — фетальный алкогольный синдром;
  4. Киста головного мозга.

Аномалии мозолистого тела также могут быть связаны с рецессивным генетическим расстройством. Это означает, что родители могут быть носителями гена, который вызывает аномалию.

В то время как присутствие мозолистого тела не является необходимым для жизни, дети, которые имеют аномалии мозолистого тела, зачастую отстают от своих сверстников в развитии. Дети с агенезией могут быть слепыми, глухими, никогда не смогут ходить или говорить, в то время как другие могут быть коммуникабельными. «Коммуникабельность» — это термин, который часто ассоциируется с аутизмом. Он используется, когда аутичный человек имеет речевые навыки и непропорционально высокий уровень IQ.

Аномалия мозолистого тела — это не болезнь, много людей с агенезией мозолистого тела ведут здоровый образ жизни. Однако это может привести к таким проблемам, как судороги, которые требуют медицинского вмешательства.

Агенезия мозолистого тела может сочетаться другими аномалиями головного мозга. К ним относятся:

Избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга, известное как гидроцефалия;

Синдром Арнольда-Киари;

Нарушения нейронной передачи.

Агенезия мозолистого тела может происходить в сочетании с расщелиной позвоночника — когда имеется дефект в позвоночном канале.

Симптомы и диагностика агенезии мозолистого тела

Агенезия мозолистого тела обычно диагностируется в течение первых 2 лет жизни человека. Эпилептические припадки зачастую являются первыми признаками дисфункции головного мозга. В легких случаях заболевание может оставаться незамеченным в течение нескольких лет.

Необходимо визуализация головного мозга для подтверждения проблемы с мозолистым телом. Эти тесты могут включать:

Перинатальное УЗИ;

Компьютерная томография (КТ);

МРТ.

Но есть некоторые общие черты агенезии мозолистого тела, которые могут быть разбиты на четыре категории:

Физические признаки, к ним относятся:

  1. Нарушение зрения;
  2. Низкий мышечный тонус;
  3. Неправильные черты лица;
  4. Высокая толерантность к боли;
  5. Проблемы со сном;
  6. Судороги;
  7. Нарушение слуха;
  8. Хронический запор.

Познавательные, когнитивные признаки включают в себя:

  1. Проблемы с выражением лица или тоном голоса;
  2. Трудности при решении проблем и сложных задач;
  3. Не оценивает риск;
  4. Трудности в понимании абстрактных понятий;
  5. Проблемы с пониманием сарказма;
  6. Трудности в понимании эмоций.

Особенности моторного развития включают в себя:

  1. Задержка сидения, ходьбы;
  2. Задержки в речи и усвоение языка;
  3. Неуклюжесть и плохая координация;
  4. Задержка обучения использования туалета.

Социальные и поведенческие признаки включают в себя:

Социальная незрелость;

Отсутствие самосознания;

Трудности с пониманием социальных сигналов;

Проблемы с пониманием перспектив;

Трудности с поддержанием внимания;

Гиперактивность;

Отсутствие страха;

Обсессивное или компульсивное поведение.

Если мозолистое тело не сформировалось во время развития плода, то его никогда не будет. Когда симптомы агенезии мозолистого тела будут выявлены, их можно будет лечить. Терапия и консультирование может улучшить языковые и социальные навыки.

анонимно, Женщина, 32 года Добрый день. У нас ребенок рожденный 21.06.2019 экстренное кесарево на сроке 35-36 недель (потекли воды на сроке 34-35 недель, неделю просохроняли). Вес при рождении 2020, 42 см. При НСГ нам поставили диагноз «гипоплазия мозолистого тела, передние рога боковых желудочков объединены» Дословное заключение от 26.06.2019. «ГИП ЦНС. ПВК 1 степени с обеих сторон. Передние рога объединены. Гипоплазия мозолистого тела. Морфологическая незрелость ЦНС» При повторном НСГ от 13.09.2019 заключение «Эхопризнаки агенезии мозолистого тела, вероятнее частичное, по показаниям дифференцировать МРТ. Эхопризнаки субэпендимальной псевдокисты слева» С последней консультации невролога: Перинатальное гипоксически-ишемическое поражение головного мозга в форме синдрома двигательных нарушений (диффузной мышечной гипотонии) у ребенка с гипоплазией мозолистого тела. Какие терапии следует проходить ребенку для минимизации последствий данной патологии? Какие рекомендации при развитие такого ребенка? Отягощены По сердцу: ОАП, 2 ДМПП вторичных, «ложные» хорды ЛЖ, ООО По глазам: ретинопатия 2 степени На наш взгляд дочка: за предметами глазами следит, но не сразу и не всегда. не откликается, голову держит несколько секунд, при лежании на животе не ползет, но ногами иногда толкается, игрушки не берет, плавать любит. Отвечает Ноговицын Василий Юрьевич детский невролог, эпилептолог Это не диагноз, а описание ультразвуковой картины при исследовании. Сама по себе гипоплазия мозолистого тела может быть при множестве разных состояний, для оценки прогноза нужно знать клиническую картину. анонимно Спасибо за ваш ответ. Не совсем понимаю, что такое клиническая картина? Нужны полные результаты исследований? Ноговицын Василий Юрьевич Клиническая картина = жалобы+осмотр+все результаты. Здесь на сайте это все увидеть невозможно, вопрос для очной консультации

Причины развития патологии

Мозолистое тело – это сплетение нервных волокон в головном мозге, соединяющее левое и правое полушария

Мозолистое тело либо большая комиссура является своеобразным скоплением нервных волокон, локализующихся в головном мозге. Они соединяют оба полушария, из которых и состоит орган.

Кроме этого, мозолистое тело отвечает за их скоординированную работу мозга, а также поддерживает процессы передачи и получения импульсов от различных полушарий. Большая комиссура связывает серое вещество, находящееся в полушариях головного мозга.

Мозолистое тело является довольно плотной по консистенции структурой, которая окрашена в белый цвет. Оно имеет вид вытянутой структуры, длина которой определяется полом пациента и его возрастом. Областью локализации большой комиссуры служит продольная щель человеческого мозга.

Зоной локализации мозолистого тела служит область, находящаяся между двумя полушариями мозга. Оно служит своеобразным проводником нейронов, и за счет его в организме человека поддерживаются следующие жизненно важные процессы:

Читайте также:  Ригидность мышления в психологии: определение, виды

  1. выражение чувств
  2. активные движения
  3. процессы познавательной деятельности

Не совсем верным служит утверждение, что при дисплазии мозолистого тела возникает резкое ограничение таких процессов. Такое состояния наблюдается лишь при осложненной форме заболевания, и наличие у пациента таких отклонений можно будет заметить невооруженным глазом.

Причина развития гипоплазии мозолистого тела еще до конца не изучена.

В то же время, большинство специалистов утверждают, что она заключается в генетических сбоях. Опасным периодом, когда имеют место такие отклонения во время внутриутробного развития плода, является первый месяц беременности.

Кроме этого, существует мнение, что причиной гипоплазии могут становиться мутации, которые воздействуют на процесс формирования мозга. В группу риска специалисты относят женщин, которые:

  • распивали спиртные напитки при беременности
  • подверглись радиационному облучению
  • перенесли в период беременности такие патологии, как краснуха, токсоплазмоз или осложненные формы гриппа
  • подверглись воздействию токсинов на организм

Дисгенезия мозолистого тела считается не распространенной и довольно сложной патологией, которая диагностируется у каждого 10-тысячного новорожденного.

Признаки и опасность забоелвания

Патология сопровождается нарушением состава и функций мозолистого тела

Гипоплазия мозолистого тела у грудничков определяется преимущественно в течение первых нескольких месяцев после рождения, но в большинстве случаях это удается сделать во время внутриутробного развития плода.

В ситуации, когда до появления ребенка на свет специалисты не сумели выявить патологию, в течение первых нескольких лет младенец не будет иметь каких-либо видимых отклонений в развитии.

Лишь спустя несколько лет родители смогут заметить у их малыша следующие отклонения в развитии:

  1. проблемы с органами зрения
  2. отклонения в обонянии и осязании
  3. слабый крик
  4. инфантильность спазм
  5. припадки эпилепсии
  6. проблемы с коммуникативным общением
  7. судорожный синдром
  8. проявления, спровоцированные мышечной гипотонией

В том случае, если по каким-либо причинам не удалось диагностировать гипоплазию мозолистого тела в детском возрасте, то она обязательно проявится у взрослых людей. Обычно возникают такие симптомы, как гипотермия, нарушение координации движений и проблемы со зрительной и слуховой памятью. Кроме этого, часто диагностируется нарушение интеллекта, проблемы с физическим развитием и различные неврологические расстройства.

Больше и информации о строении и функциях головного мозга можно узнать из видео:

Читайте: Вирус простого герпеса: IgG положительный — норма или патология?

Дисплазия мозолистого тела мозга является болезнью, которая чаще всего диагностируется в период внутриутробного развития плода. В том случае, если этого не удается сделать, то при отсутствии эффективной медицинской помощи в дальнейшем наблюдается появление различных проблем в области неврологии.

image
image
image
image
image

Что такое мозолистое тело?

Каждая сторона головного мозга контролирует движения и чувства на противоположной половине тела. Поэтому для физической координации и обработки информации требуется, чтобы оба полушария мозга работали вместе. Мозолистое тело выступает в качестве соединителя.

Читайте также:  Эхоэнцефалография, эхоэнцефалоскопия: применение, плюсы и минусы, проведение, интерпретация

Мозолистое тело расположено в центре головного мозга, имеет длину около 10 сантиметров и по форме напоминает букву «С». Как правило, мозолистое тело формируется в головном мозге на 12-16 неделе после зачатия, ближе к концу первого триместра беременности. Оно развивается на протяжении всего детства. К 12 годам мозолистое тело будет полностью сформировано и останется неизменным на протяжении всей жизни.

До 1950-х годов точная функция мозолистого тела была неизвестна. В 1955 году Рональд Майерс, аспирант Чикагского университета, продемонстрировал функции мозолистого тела по координации действий и решения сложных задач.

Методы диагностики

Чаще всего патологию выявляют при беременности на УЗИ

Вместе с гипоплазией мозолистого тела у ребенка может выявляться большое количество различных патологий, поэтому не исключено появление дополнительной симптоматики. В большинстве случаях такую патологию удается определить в период внутриутробного развития плода с помощью УЗИ.

Для того, чтобы получить развернутую клиническую картину либо при посещении родителями специалиста могут назначаться дополнительные исследования. Проводится опрос, изучается анамнез пациента и уточняется наличие симптомов, которые свойственны для такой патологии.

Для постановки правильного и точного диагноза может назначаться:

  • магнитно-резонансная терапия
  • энцефалограмма головы
  • иные исследования в области неврологии

На основе результатов полученных исследований специалист делает вывод о наличии либо отсутствии патологии, и при необходимости подбирает необходимое лечение.

Клиническое наблюдение 1

При проведении пренатальной эхографии в 34 нед беременности (настоящая беременность вторая, в семье один здоровый ребенок) в медико-генетическом отделении МОНИИАГ были выявлены лицевые дизморфии у плода женского пола – гипертелоризм, раздвоенный кончик широкого носа, образование в области переносицы (лобное менингоцеле малых размеров). Выставлен пренатальный диагноз синдрома ФНД, имеющей аутосомно-доминантный тип наследования, полностью подтвержденный после родов при осмотре новорожденного генетиком-синдромологом (рис. 2).

Рис. 2.

Фронтоназальная дисплазия.

image

а)

Пренатальный фенотип в 34 нед беременности.

image

б)

Читайте также:  Кто такие люди-фетишисты и в чем проявляется их увлечение?

Постнатальный фенотип новорожденного.

При составлении родословной и изучении фенотипа родителей плода выяснено, что родители здоровы и специфические проявления синдрома ФНД в изучаемых семьях не встречались. Родословная при ФНД представлена на рис. 3.

image

Рис. 3.

Родословная при синдроме ФНД.

Исходя из этого, учитывая аутосомнодоминантный тип наследования этого синдрома, данной семье при МГК был дан благоприятный прогноз на следующие беременности, так как возникновение данного синдрома связано с мутацией de novo, при которой повторный риск рождения ребенка с этой патологией не превышает общепопуляционный. Однако родители были предупреждены, что у их девочки, являющейся носителем патологического гена, в будущем риск рождения больных детей составит 50%.

Способы терапии

На сегодняшний день не существует эффективного лечения, с помощью которого удалось бы вылечить заболевание. Врачи преимущественно борются с симптоматикой дисплазии мозолистого тела, и пациенты с таким диагнозом нуждаются в постоянной терапии и поддерживающем лечении.

План лечения подбирает врач индивидуально в зависимости от тяжести поражения мозолистого тела и симптоматики заболевания. Медицинская практика показывает, что часто наблюдается неблагоприятный исход. У детей с таким диагнозом высока вероятность развития различных психических нарушений и шизофрении.

Способы и методы лечения зависят от тяжести патологии

Лечение патологии проводится с помощью терапевтического вмешательства, которое можно условно разделить на несколько групп:

  • симптоматическое воздействие на пациента
  • назначение заместительных и консервативных вариантов лечения хронической недостаточности почек

В том случае, если выявляется аномалия структурного и анатомического характера, то прибегают к проведению хирургического вмешательства. Медицинская практика показывает, что если правильно и профессионально провести операцию, то эффект терапии будет положительным.

Чаще всего к проведению операции прибегают в том случае, когда появляются опасные осложнения в жизненно важных органах человека, имеющих непосредственное отношение к мозолистому телу. Важную роль играет и тот факт, насколько вовремя было проведено хирургическое вмешательство.

Какой метод диагностики аномалии средней линии выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ черепа у ребенка с аномалией развития мозга

Агенезия мозолистого тела:

  • Ни мозолистое тело, ни борозда или извили­ны не визуализируются
  • Лобные рога оттеснены краниально и медиаль­но волокнами Пробста, они смещены латерально и сужены (конфигурация рогов быка)
  • Межполушарная щель сообщается с III желудочком
  • III же­лудочек смещен краниально между 2 боковыми желудочками
  • Извилины и борозды расположены радиально вокруг III желудочка
  • Задние рога ча­сто расширены, а передние рога боковых желудочков сужены
  • Отверстие Монро удлинено
  • Частичную агенезию часто трудно распознать.
  • Септооптическая форма: Перегородка полностью или частично отсут­ствует
  • Сообщение между передними рогами боковых желудочков фор­мирует единый желудочек
  • Крыша передних рогов уплощена
  • Передние и задние рога боковых желудочков несколько расширены.
  • Алобарная голопрозэнцефалия: Крупный срединный подкововидный единственный желудочек соединяется с большой затылочной цистер­ной
  • Таламические ядра и сосудистое сплетение сращены по средней линии
  • Межполушарная щель, серп мозжечка, мозолистое тело, третий желудочек и прозрачная перегородка отсутствуют
  • Затылочная доля не определяется
  • Большая часть теменной и височной долей отсутствует
  • Извилины и борозды располагаются радиально вокруг единственного же­лудочка
  • Лобные доли — единая неразделенная структура
  • Имеется пе­редняя мозговая артерия.

Полудолевая голопрозэнцефалия:

  • По средней линии определяется един­ственный маленький желудочек
  • Затылочные и височные доли определя­ются только как рудиментарные структуры
  • Рудиментарный серп мозга и продольная борозда
  • Мозолистое тело полностью или частично отсут­ствует
  • Отсутствие прозрачной перегородки.

Долевая голопрозэнцефалия:

  • Сращение только лобных долей
  • Дисплазия серпа мозга
  • Отсутствие прозрачной перегородки
  • Вследствие этого на­блюдается сращение передних рогов боковых желудочков
  • В остальных отношениях желудочковая система в пределах нормы
  • Могут наблюдать­ся как нормальное развитие мозолистого тела, так и его агенезия.

В каких случаях проводят МРТ мозга при аномалии развития

Агенезия мозолистого тела:

  • Признаки, идентичные полученным при УЗИ (см. выше)
  • МРТ имеет преимущество перед УЗИ в определе­нии частичной агенезии мозолистого тела
  • Пучки Пробста несколь­ко гиперинтенсивные по сравнению с другими миелиновыми волокна­ми на Т1 -взвешенных изображениях и несколько гипоинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях
  • Передние мозговые артерии при МР- ангиографии имеют извилистое направление прохождения. Перегородочно-оптическая дисплазия: Гипоплазия зрительных нервов и хиазмы
  • Иногда гипоплазия стебля гипофиза
  • Эктопический задний ги­пофиз
  • Сужение мозолистого тела
  • Вертикальный гиппокамп.
  • Голопрозэнцефалия: данные идентичны полученным при УЗИ (см. выше).

Советы родителям

При постановке такого диагноза, как гипоплазия головного мозга, малышу понадобиться помощь и поддержка родителей. В домашних условиях можно воспользоваться следующими рекомендациями:

  1. контролировать состояние ребенка и в том случае, если он устал, позволить ему немного передохнуть, после чего продолжить занятие
  2. носить малыша в позе самолета, которая оказывает укрепляющее действие на детский организм
  3. выкладывать ребенка лицом к лицу себе на грудь и гладить его от головы к попке, что позволит перенести вес от головы к тазу
  4. при произнесении ребенком звуков следует обязательно их повторять с такой же интонацией, выдерживая небольшие паузы
  5. при играх с погремушкой нужно дать ребенку возможность зафиксировать на ней взгляд, не спеша водить ее из стороны в сторону

Гипоплазия мозолистого тела является серьезной патологией, которая часто сопровождается развитием сопутствующих патологий. Родителям необходимо набраться терпения и обязательно настроиться на благоприятный исход.

Читайте: Анализ крови на антитела при беременности: процедура и расшифровка

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Агенезия мозолистого тела:

  • Эпилепсия
  • Умственная отсталость
  • Ми­кроцефалия
  • Метаболические нарушения
  • Синдромные формы имеют очень плохой прогноз.

Септооптическая дисплазия:

  • Дети с данной патологией имеют низкий рост
  • Судорожные приступы (гипогликемия)
  • Апноэ
  • Цианоз
  • Гипотензия
  • Пролонгированная желтуха
  • Метаболические нарушения
  • Цветовая слепота (ахроматоз)
  • Слепота
  • Нистагм
  • Косоглазие
  • Повы­шенный мышечный тонус
  • Аносмия.

Голопрозэнцефалия:

  • Гипо- или гипертелоризм
  • Расщелина верхней губы и нёба
  • Микроцефалия
  • Умственная отсталость
  • Метаболические на­рушения.

Течение и прогноз

Агенезия мозолистого тела:

  • формы, не входящие в состав синдромов, могут оставаться бессимптомными до возраста 3 лет
  • формы, входя­щие в состав синдромов, имеют очень неблагоприятный прогноз.

Септооптическая дисплазия:

Читайте также:  Кто такой неформальный лидер и как его распознать?

  • прогноз зависит от сопутствующих ано­малий ЦНС.

Голопрозэнцефалия:

  • чем более выражена аномалия, тем серьезнее про­гноз
  • тяжелые случаи приводят к спонтанному прерыванию беремен­ности.

Осложнения

Агенезия мозолистого тела:

  • иногда сочетается с кистами диэнцефалона, которые могут вызывать окклюзию отверстия Монро. Это в свою очередь приводит к развитию гидроцефалии, требующей проведения шунтирования.

Септооптическая дисплазия:

  • метаболические кризы
  • синдром вне­запной смерти ребенка.

Голопрозэнцефалия:

  • могут развиваться гипофизарная и гипоталамиче- ская дисфункции (несахарный диабет)
  • Нарушение регуляции темпе­ратуры тела.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовила
Ольга Зайцева
Педиатр, врач высшей категории, стаж более 15 лет
Детская областная клиническая больница
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий