ЗАБОЛЕВАНИЯ -Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

  • в†’Бешенство
  • в†’Брюшной тиф
  • в†’Ветряная оспа
  • в†’Вирус папилломы человека (ВПЧ)
  • в†’Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
  • в†’Гемофильная инфекция (ХИБ) тип b
  • в†’Гепатит А
  • в†’Гепатит В
  • в†’Грипп
  • в†’Дифтерия
  • в†’Желтая лихорадка
  • в†’Клещевой энцефалит
  • в†’Коклюш
  • в†’Корь
  • в†’Краснуха
  • в†’Менингококковая инфекция
  • в†’Эпидемический паротит (свинка)
  • в†’Пневмококковая инфекция
  • в†’Полиомиелит
  • в†’Столбняк
  • в†’Туберкулез
ЕВРОПЕЙСКИЙ ЦЕНТР ВАКЦИНАЦИИ в†’ ЗАБОЛЕВАНИЯ в†’ Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – возникает приВ несовместимости крови матери иВ плода поВ резус-фактору, егоВ подтипам, группам крови. Чаще гемолитическая болезнь возникает вВ результате резус-конфликта. ГБН развивается внутриутробно. Резус-фактор, наследованный отВ отца иВ содержащийся вВ эритроцитах плода, попадает вВ кровь матери. ВВ крови матери образовываются антирезусные антитела. Часть этих антител вызывает гемолиз эритроцитов. Групповая несовместимость крови матери иВ плода также приводит кВ развитию ГБН. ГБНВ проявляется вВ трех формах: отечной, желтушной иВ анемической. Отечная форма наиболее тяжелая.В Дети часто рождаются недоношенными, мертвымиВ или умирают вВ первые часы после рождения. ПриВ раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. Желтушная форма может быть тяжелой, средней иВ легкой степени тяжести. Прогноз приВ желтушной форме гемолитической болезни зависит отВ степени поражения центральной нервной системы. ВВ случае выраженной интоксикации иВ возникновения ядерной желтухи (если ребенок неВ погибает наВ 5—7-й день жизни отВ паралича дыхательного центра) наблюдается отставание вВ умственном иВ физическом развитии. Анемическая форма – наиболее легкая форма. Прогноз вВ этом случае благоприятный. Основным методом лечения является переливание крови.

Для предупреждения рождения детей сВ гемолитической болезнью всем беременным женщинам вВ женских консультациях проводят исследование крови наВ резус-фактор иВ определяют группу крови. Женщинам, имеющим резус-отрицательную кровь, приВ первой беременности неВ рекомендуется делать аборт. ДляВ резус-отрицательной женщины важно, чтобы доВ рождения ребенка неВ было случаев прерывания беременности, такВ какВ каждый изВ нихВ может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. ЕслиВ аборт все-таки состоялся, тоВ дляВ профилактики развития ГБНВ резус-отрицательной женщине после первого аборта (или выкидыша) вводят специальный препарат — антирезусный иммуноглобулин. ОнВ защитит ещеВ неВ рожденного малыша, которого мама будет вынашивать приВ последующей беременности, отВ антител, неВ позволив имВ образоваться. Когда беременность уВ резус-отрицательной женщины закончится родами, определят резус-принадлежность малыша. ЕслиВ малыш родился сВ положительным резус-фактором, женщине вводят иммуноглобулин дляВ профилактики последующих беременностей течение первых 48 часов, ноВ неВ позднее 72 часов после родов). ЕслиВ уВ новорожденного резус-фактор — отрицательный, иммуноглобулин матери неВ назначается. Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине ещеВ воВ время беременности. ЕслиВ отец ребенка резус-положительный иВ вВ крови беременной антитела неВ обнаружены, тоВ наВ срокеВ 28 иВ 34 недели ейВ может быть введен антирезусный иммуноглобулин сВ профилактической целью. ДляВ профилактики гемолитической болезни новорожденных вводится антирезусный иммуноглобулин (ГиперРоу СД).

ОПИСАНИЕ

Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, развивающееся при несовместимости крови матери и новорожденного по Rh-фактору или системе АВО при образовании в организме матери антител, направленных против эритроцитов ребенка и передающихся ему трансплацентарно. Реже это заболевание может возникнуть при несовместимости по другим групповым антигенам эритроцитов.

Следует учесть, что имеется несколько типов резус-антигена. По предложению Фишера типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, то есть (D)-антигену, по другим типам — реже. Несовместимость по антигенам АВ0, приводящая к гемолитической болезни новорожденных, обычно развивается при группе крови матери 0 (I) и группе крови ребенка А (II), при этом гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты (гестоз беременных, инфекции и др.). При Rh-несовместимости обычно предшествует сенсибилизация женщины предшествующими беременностями к резус-D-антигену (в том числе и закончившимися абортами) или перенесенным в детстве переливанием крови, несовместимой по Rh-фактору. Последнее становится причиной изоиммунизации и развития гемолитической болезни плода уже при первой беременности.

Патогенез.

При беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом в организме беременной вырабатываются антитела к D-антигену, они затем во время повторной беременности переходят через плаценту в кровь плода и приводят к гемолизу его эритроцитов. Гемолиз может произойти как до, так и после рождения ребенка. Развиваются анемия и гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии имеет значение не только гемолиз эритроцитов, но и недостаточность ферментной функции печени, свойственная периоду новорожденности.

Суть ее заключается в недостаточном образовании фермента глюкуронилтрансферазы, ответственной за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин. В первые дни жизни новорожденных с гемолитической болезнью увеличение билирубина происходит в основном за счет непрямого, к концу недели может быть подъем и прямого билирубина. Это связано еще и не только с указанным нарушением функции печени, но и с синдромом сгущения желчи. Непрямой билирубин может вызвать повреждение ганглиевых клеток базальных ядер продолговатого мозга и привести к так называемой ядерной желтухе. Продукты распада эритроцитов вызывают раздражение функции костного мозга, и в кровь выбрасываются молодые, незрелые клетки красной крови.

Клиника.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться одной из трех клинических форм:

1) гемолитическая болезнь новорожденных с желтухой и общей водянкой;

2) гемолитическая болезнь новорожденных с умеренной анемией и без выраженной желтухи;

3) гемолитическая болезнь новорожденных с выраженной анемией и желтухой. Более часто встречаются вторая и третья формы, значительно реже — первая форма гемолитической болезни новорожденных.

Форма гемолитической болезни новорожденных с желтухой и общей водянкой —наиболее тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных. При этой болезни плод погибает во внутриутробном периоде или наступает гибель новорожденного вскоре после рождения. У новорожденного отмечают общий отек тканей и отек внутри полостей (брюшной, плевральной, сердечной). Желтуха выражена не всегда и умеренно. Привлекает внимание выраженная бледность кожи. Значительно увеличены печень и селезенка. Выявляют значительные нарушения центральной и периферической гемодинамики, сердечно-сосудистую недостаточность (застой в большом и малом круге кровообращения). При исследовании крови находят значительное снижение количества эритроцитов (до 1,5·1012/л — 2·1012/л) и гемоглобина (ниже 80 г/л), выраженную гипопротеинемию (ниже 45 г/л). В настоящее время удается спасти жизнь некоторых детей с этой формой за счет проведения внутриутробного лечения плода и проведения заменных переливаний крови новорожденному. Клиника гемолитической болезни новорожденных с анемией и желтухой может проявиться через несколько часов после рождения ребенка или на 2-е сутки. Первым проявлением заболевания является желтуха, выраженность которой может быть различной в зависимости от тяжести болезни. В желтый цвет могут быть окрашены околоплодные воды и первородная смазка в случаях тяжелого течения желтушной формы гемолитической болезни новорожденных. Появившись, желтуха быстро нарастает. Отмечается увеличение печени и селезенки. Дети становятся вялыми, адинамичными. Они плохо сосут грудь. Тоны сердца приглушены, физиологические рефлексы снижены. Моча обычно темного цвета, стул окрашен нормально. В периферической крови снижено количество эритроцитов, гемоглобина (ниже 110–120 г/л), увеличено число нормобластов и эритробластов. Характерным является повышение уровня билирубина крови более 68,4 мкмоль/л (более 40 г/л), который нарастает в первые дни, и к 3–5-му дню после рождения уровень билирубина достигает максимальных цифр.

Опасность поражения ЦНС в виде ядерной желтухи появляется при повышении уровня непрямого билирубина выше 300 мкмоль/л. При развитии ядерной желтухи состояние ухудшается, еще больше нарастают вялость, адинамия, появляются сонливость, нистагм, опистотонус, “симптом заходящего солнца”. Отмечают гипотонию, гиподинамию, угнетение физиологических рефлексов. Затем повышается внутричерепное давление, появляются тремор конечностей, ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка. Могут быть брадикардия, урежение дыхания. Развивается цианоз, появляется приглушение тонов сердца. В крови — анемия. Клинически более легкая форма гемолитической болезни новорожденных — анемическая. Проявляется анемия чаще к концу 1-й или к середине 2-й недели. Появляется бледность кожных покровов, дети становятся несколько вялыми, хуже сосут грудь, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови снижено количество эритроцитов и гемоглобина, увеличены незрелые формы эритроцитов (эритробласты, нормобласты, ретикулоциты).

ДИАГНОСТИКА

Большое значение имеет исследование резус-фактора у матери и отца. В случае резус-отрицательной матери и резус-положительного отца должна быть поставлена реакция Кумбса, положительный результат которой указывает на гемолитическую болезнь на почве резус-несовместимости. Во многих случаях наблюдается зависимость тяжести течения гемолитической болезни от титра антител. При титре антител от 1:2 до 1:16 дети рождаются здоровыми или с легкой степенью гемолитической болезни. Тяжелая степень заболевания наблюдается при титрах антител более 1:32, иногда до 1:1024 и выше. Однако и при невысоких титрах антител многие авторы наблюдали тяжелые формы гемолитической болезни новорожденных.

Для диагностики гемолитической болезни новорожденных во внутриутробном периоде плода используют спектрофотометрическое исследование околоплодных вод, полученных путем амниоцентеза. Показаниями для амниоцентеза являются наличие сенсибилизации при настоящей беременности, мертворождение и гемолитическая болезнь новорожденного при предыдущих беременностях [20]. Первый амниоцентез авторы производят на сроках 30–32 нед беременности, повторные через 2 нед. У женщин с резус-отрицательной кровью, родивших здоровых детей, показатели оптической плотности билирубина колебались от 0,07 до 0,140 относительных единиц. У резус-сенсибилизированных женщин, родивших детей с легкой формой гемолитической болезни, показатели оптической плотности колебались от 0,082 до 0,286, с формой средней тяжести — от 0,136 до 0,460, а у резус-сенсибилизированных женщин, родивших детей с тяжелой формой гемолитической болезни, показатели оптической плотности околоплодных вод колебались от 0,270 до 2,000 единиц. Спектрометрическое исследование околоплодных вод является одним из ведущих методов, позволяющих в 93,3% случаев в антенатальном периоде поставить правильный диагноз гемолитической болезни, определить степень ее тяжести и прогноз для плода.

Имеет значение для диагностики также определение в околоплодной жидкости содержания билирубина и кислотно-основного состояния обмена. При гемолитической болезни новорожденных наблюдается увеличение непрямого билирубина, и в результате нарушения окислительных процессов у плода, обусловленного анемией и интоксикацией непрямым билирубином, развивается ацидоз. По мере увеличения тяжести заболевания отмечается значительное снижение щелочных резервов крови при одновременном увеличении парциального давления углекислого газа. В околоплодных водах определяют также с помощью иммунологического анализа присутствие антител и группу крови плода. Определение группы крови плода по околоплодным водам обладает высокой точностью (97,1%) и специфичностью.

Большое значение для диагностики имеет определение титра резус-антител в крови беременных женщин с резус-отрицательной принадлежностью. Однако не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемолитической болезни новорожденного. У всех детей от резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-фактор, уровень билирубина сыворотки крови. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери.Для ранней диагностики имеет значение клинический анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, так как изменения в ней при гемолитической болезни новорожденных появляются значительно раньше, чем клинические признаки болезни. На наличие гемолитической болезни указывают следующие показатели пуповинной крови: гемоглобин ниже 150 г/л, наличие эритробластов и нормобластов более 10 на 100 лейкоцитов; положительная проба Кумбса при резус-конфликте; при конфликте по системе AB0 проба Кумбса отрицательная; содержание билирубина выше 51мкмоль/л; снижение уровня белка крови до 40–50 г/л. Необходимо в первые сутки оценить тяжесть заболевания по данным почасового прироста билирубина. По данным Н. П. Шабалова [33], при желтушной форме гемолитической болезни новорожденного в последующие 72 ч уровень билирубина интенсивно нарастает, почасовой прирост — от 0,85 до 3,4 мкмоль/л.

Для диагностики гемолитической болезни новорожденных большое значение имеет акушерский анамнез женщины: наличие выкидышей, внутриутробной гибели плода, рождение ребенка с гемолитической болезнью. При сборе анамнеза у женщины необходимо уточнять, не проводилась ли трансфузия крови. Если резус-отрицательной женщине проводилось переливание резус-положительной крови, то уже при первой беременности возможно рождение плода с гемолитической болезнью.

ЛЕЧЕНИЕ

При тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных проводят заменное переливание крови, целью которого является удаление из организма антител, токсических продуктов превращения гемоглобина и введение эритроцитов, не сенсибилизированных к имеющимся антителам. Переливается свежеконсервированная резус-отрицательная кровь, одногруппная. Переливание крови проводят медленно. Выпускают и вводят 10–20 мл крови. После каждых 100 мл перелитой крови внутривенно вводят 1 мл 10% раствора кальция хлорида. По окончании вводят дополнительно 80–100 мл крови и обязательно антибиотик. Общее количество переливаемой крови составляет 150 мл/кг массы тела, при этом кровь новорожденного заменяют на 70–90%. Наиболее целесообразным является “пуповинный” метод Диамонда: в пупочную вену вводят пластмассовый катетер на 6–8 см. При необходимости заменного переливания в более поздние сроки от рождения переливание проводится в одну из подкожных вен конечностей или головы. При нарастании вновь уровня билирубина проводят повторные заменные переливания крови. Абсолютным показанием к заменному переливанию крови являются нарастание билирубина на 0,5–1 мг за 1 ч и его уровень выше 256–342 мкмоль/л (15–20 мг%) в течение первых суток жизни новорожденного ребенка. Заменное переливание крови проводят в операционной, соблюдая все правила асептики (обработка рук, стерильные халаты, обработка операционного поля). Еще раз определяют группу крови ребенка и донора. Определение группы крови донора проводят из каждой ампулы. Проводят пробу на индивидуальную совместимость сыворотки крови ребенка и эритроцитов донора. Во время операции заменного переливания крови ребенку проводят ингаляцию кислорода. В тяжелых случаях показанием для повторных заменных переливаний крови являются нарастание уровня билирубина в крови свыше 5,13 мкмоль/л (0,3 мг%) в час, клинические симптомы, указывающие на ядерную желтуху, положительная проба Кумбса в течение 3 дней. Помимо заменного переливания крови, ребенку с тяжелой формой гемолитической болезни назначают комплексную терапию, включающую десенсибилизирующие средства, светотерапию, фенобарбитал, поливитамины, препараты, улучшающие обменные и биоэнергетические процессы органов и систем новорожденного ребенка. При легкой степени заболевания используют указанный комплекс лечения.

Необходимы режим с максимальным доступом свежего воздуха, санитарно-гигиенические мероприятия. Ребенка кормят донорским грудным молоком до исчезновения антител в молоке матери (7–14 дней). При отсутствии антител и легком течении заболевания ребенка прикладывают к груди матери. В случаях с заменным переливанием крови кормление ребенка начинают через 6 ч после операции.

Достижением последних лет является внутриутробное лечение плода с тяжелой формой гемолитической болезни при Rh-изоиммунизации матери [17]. В целях диагностики степени тяжести гемолитической болезни плода используют кордоцентез по стандартной методике. Использование кордоцентеза в целях диагностики болезни и внутриматочных внутрисосудистых переливаний донорских отмытых эритроцитов и альбумина в целях лечения плода позволяет в настоящее время сохранить жизнь большинству плодов при развитии у них тяжелых (отечных) форм гемолитической болезни

Профилактика гемолитической болезни новорожденных предусматривает прежде всего определение резус-принадлежности у всех беременных при взятии на учет в женской консультации. У женщин с резус-отрицательной кровью и группой крови 0(I) регулярно 1 раз в месяц необходимо определять титр резус-антител.

Главная / Анализы  / Группа крови и резус фактор

Цена 400 р.

+ Взятие крови из вены: 250 руб

Срок исполнения

Исследуемый материал 

image в корзину

Определяет принадлежность к определённой группе крови по системе АВО. 

Группы крови — это генетически наследуемые признаки, не изменяющиеся в течение жизни при естественных условиях. Группа крови представляет собой определённое сочетание поверхностных антигенов эритроцитов (агглютиногенов) системы АВО. 

Определение групповой принадлежности широко используется в клинической практике при переливании крови и её компонентов, в гинекологии и акушерстве при планировании и ведении беременности. 

Система групп крови AB0 является основной системой, определяющей совместимость и несовместимость переливаемой крови, т. к. составляющие её антигены наиболее иммуногенны. Особенностью системы АВ0 является то, что в плазме у неиммунных людей имеются естественные антитела к отсутствующему на эритроцитах антигену. Систему группы крови АВ0 составляют два групповых эритроцитарных агглютиногена (А и В) и два соответствующих антитела – агглютинины плазмы альфа (анти-А) и бета (анти-В). 

Различные сочетания антигенов и антител образуют 4 группы крови:

  1. Группа 0 (I) — на эритроцитах отсутствуют групповые агглютиногены, в плазме присутствуют агглютинины альфа и бета; 
  2. Группа А (II) — эритроциты содержат только агглютиноген А, в плазме присутствует агглютинин бета; 
  3.  Группа В (III) — эритроциты содержат только агглютиноген В, в плазме содержится агглютинин альфа; 
  4. Группа АВ (IV) — на эритроцитах присутствуют антигены А и В, плазма агглютининов не содержит.

Определение групп крови проводят путём идентификации специфических антигенов и антител (двойной метод или перекрёстная реакция). 

Несовместимость крови наблюдается, если эритроциты одной крови несут агглютиногены (А или В), а в плазме другой крови содержатся соответствующие агглютинины (альфа- или бета), при этом происходит реакция агглютинации. Переливать эритроциты, плазму и особенно цельную кровь от донора к реципиенту нужно строго соблюдая групповую совместимость. Чтобы избежать несовместимости крови донора и реципиента, необходимо лабораторными методами точно определить их группы крови. Лучше всего переливать кровь, эритроциты и плазму той же группы, которая определена у реципиента. В экстренных случаях эритроциты группы 0, но не цельную кровь!, можно переливать реципиентам с другими группами крови; эритроциты группы А можно переливать реципиентам с группой крови А и АВ, а эритроциты от донора группы В — реципиентам группы В и АВ. 

Карты совместимости групп крови (агглютинация обозначена знаком «+») 

Кровь донора

Кровь реципиента

0 (I)

A (II)

B (III)

AB (IV)

0 (I)

+

+

+

A (II)

+

+

+

B (III)

+

+

+

AB (IV)

+

+

+

Эритроциты донора

Кровь реципиента

0 (I)

A (II)

B (III)

AB (IV)

0 (I)

A (II)

+

+

B (III)

+

+

AB (IV)

+

+

+

Групповые агглютиногены находятся в строме и оболочке эритроцитов. Антигены системы АВО выявляются не только на эритроцитах, но и на клетках других тканей или даже могут быть растворёнными в слюне и других жидкостях организма. Развиваются они на ранних стадиях внутриутробного развития, у новорожденного уже находятся в существенном количестве. Кровь новорожденных детей имеет возрастные особенности — в плазме могут ещё не присутствовать характерные групповые агглютинины, которые начинают вырабатываться позже (постоянно обнаруживаются после 10 месяцев) и определение группы крови у новорождённых в этом случае проводится только по наличию антигенов системы АВО. 

Помимо ситуаций, связанных с необходимостью переливания крови, определение группы крови, резус-фактора, а также наличия аллоиммунных антиэритроцитарных антител должно проводиться при планировании или во время беременности для выявления вероятности иммунологического конфликта матери и ребёнка, который может приводить к гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорождённых — гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус- (С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в её организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты. 

Предрасполагают к развитию гемолитической болезни новорожденных нарушение проницаемости плаценты, повторные беременности и переливания крови женщине без учёта резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания иммунологический конфликт может быть причиной преждевременных родов или выкидышей. Существуют разновидности (слабые варианты) антигена А (в большей степени) и реже антигена В. Что касается антигена А, имеются варианты: сильный А1 (более 80%), слабый А2 (менее 20%), и еще более слабые (А3, А4, Ах – редко). Это теоретическое понятие имеет значение для переливания крови и может вызвать несчастные случаи при отнесении донора А2 (II) к группе 0 (I) или донора А2В (IV) – к группе В (III), поскольку слабая форма антигена А иногда обуславливает ошибки при определении группы крови системы АВO. Правильное определение слабых вариантов антигена А может требовать повторных исследований со специфическими реагентами. 

Снижение или полное отсутствие естественных агглютининов альфа и бета иногда отмечается при иммунодефицитных состояниях: 

  1. новообразования и болезни крови – болезнь Ходжкина, множественная миелома, хроническая лимфатическая лейкемия;
  2. врождённые гипо- и агаммаглобулинемия; 
  3. у детей раннего возраста и у пожилых; 
  4. иммуносупрессивная терапия;
  5. тяжёлые инфекции. 

Трудности при определении группы крови вследствие подавления реакции гемагглютинации возникают также после введения плазмозаменителей, переливания крови, трансплатации, септицемии и пр. 

Наследование групп крови. В основе закономерностей наследования групп крови лежат следующие понятия. В локусе гена АВО возможны три варианта (аллеля) – 0, A и B, которые экспрессируются по аутосомно-кодоминантному типу. Это означает, что у лиц, унаследовавших гены А и В, экспрессируются продукты обоих этих генов, что приводит к образованию фенотипа АВ (IV). Фенотип А (II) может быть у человека, унаследовавшего от родителей два гена А или гены А и 0. Соответственно фенотип В (III) – при наследовании двух генов В или В и 0. Фенотип 0 (I) проявляется при наследовании двух генов 0. Таким образом, если оба родителя имеют II группу крови (генотипы AА или А0), кто-то из их детей может иметь первую группу (генотип 00). Если у одного из родителей группа крови A (II) с возможным генотипом АА и А0, а у другого B (III) с возможным генотипом BB или В0 – дети могут иметь группы крови 0 (I), А (II), B (III) или АВ (IV).

Основной поверхностный эритроцитарный антиген системы резус, по которому оценивают резус-принадлежность человека.

Антиген Rh — один из эритроцитарных антигенов системы резус, располагается на поверхности эритроцитов. В системе резус различают 5 основных антигенов. Основным (наиболее иммуногенным) является антиген Rh (D), который обычно подразумевают под названием резус-фактор. Эритроциты примерно 85% людей несут этот белок, поэтому их относят к резус-положительным (позитивным). У 15% людей его нет, они резус-отрицательны (негативны). 

Наличие резус-фактора не зависит от групповой принадлежности по системе АВ0, не изменяется в течение жизни, не зависит от внешних причин. Он появляется на ранних стадиях внутриутробного развития, у новорожденного уже обнаруживается в существенном количестве. 

Определение резус-принадлежности крови применяется в общей клинической практике при переливании крови и ее компонентов, а также в гинекологии и акушерстве при планировании и ведении беременности. 

Несовместимость крови по резус-фактору (резус-конфликт) при переливании крови наблюдается, если эритроциты донора несут Rh-агглютиноген, а реципиент является резус-отрицательным. В этом случае у резус-отрицательного реципиента начинают вырабатываться антитела, направленные против резус-антигена, приводящие к разрушению эритроцитов. Переливать эритроциты, плазму и особенно цельную кровь от донора к реципиенту нужно строго соблюдая совместимость не только по группе крови, но и по резус-фактору. 

Присутствие и титр уже имеющихся в крови антител к резус-фактору и других аллоиммунных антител можно определить, указав тест «анти-Rh (титр)». 

Определение группы крови, резус-фактора, а также наличия аллоиммунных антиэритроцитарных антител должно проводиться при планировании или во время беременности для выявления вероятности иммунологического конфликта матери и ребёнка, который может приводить к гемолитической болезни новорождённых. Возникновение резус-конфликта и развитие гемолитической болезни новорождённых возможно в том случае, если беременная резус-отрицательна, а плод — резус-положителен. В случае, если у матери Rh +, а плод — резус-отрицателен, опасности гемолитической болезни для плода нет. 

Гемолитическая болезнь плода и новорожденных — гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Болезнь может быть обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус- (С, Е, с, d, e) или М-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам (по статистике 98% случаев гемолитической болезни новорожденных связаны с D-резус-антигеном). Любой из указанных антигенов, проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в её организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты. 

Предрасполагают к развитию гемолитической болезни новорождённых нарушение проницаемости плаценты, повторные беременности и переливания крови женщине без учёта резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания иммунологический конфликт может быть причиной преждевременных родов или повторных выкидышей. 

В настоящее время существует возможность медицинской профилактики развития резус-конфликта и гемолитической болезни новорождённых. Все резус-отрицательные женщины в период беременности должны находиться под наблюдением врача. Необходимо также контролировать в динамике уровень резус-антител. Есть небольшая категория резус-положительных лиц, способных образовывать анти-резус антитела. Это лица, эритроциты которых характеризуются значительно сниженной экспрессией нормального антигена Rh на мембране («слабый» D, Dweak) или экспрессией измененного антигена Rh (частичный D, Dpartial). Эти слабые варианты антигена D в лабораторной практике объединяют в группу Du , частота которой составляет около 1%. Реципиенты, содержание антиген Du, должны быть отнесены к резус-отрицательным и им должна быть перелита только резус-отрицательная кровь, так как нормальный антиген D может вызвать у таких лиц иммунный ответ. Доноры с антигеном Du квалифицируются как резус-положительные доноры, так как переливание их крови может вызвать иммунный ответ у резус-отрицательных реципиентов, а в случае предшествующей сенсибилизации к антигену D – и тяжёлые трансфузионные реакции. 

Наследование резус-фактора крови. В основе закономерностей наследования лежат следующие понятия. Ген, кодирующий резус-фактор D (Rh), является доминантным, аллельный ему ген d – рецессивным (резус-положительные люди могут иметь генотип DD или Dd, резус-отрицательные – только генотип dd). Человек получает от каждого из родителей по 1 гену – D или d, и у него возможны, таким образом, 3 варианта генотипа – DD, Dd или dd. В первых двух случаях (DD и Dd) анализ крови на резус-фактор даст положительный результат. Только при генотипе dd человек будет иметь резус-отрицательную кровь. 

Рассмотрим некоторые варианты сочетания генов, определяющих наличие резус-фактора, у родителей и ребёнка: 

  1. отец резус-позитивный (гомозигота, генотип DD), у матери резус-отрицательный (генотип dd). В этом случае все дети будут резус-положительными (вероятность 100%);
  2. отец резус-позитивный (гетерозигота, генотип Dd), мать резус-отрицательная (генотип dd). В этом случае вероятность рождения ребёнка с отрицательным или положительным резусом одинакова и равна 50 %;
  3. отец и мать гетерозиготы по данному гену (Dd), оба резус-позитивны. В этом случае возможно (с вероятностью около 25%) рождение ребёнка с отрицательным резусом.
  • Определение трансфузионной совместимости.
  • Гемолитическая болезнь новорождённых (выявление несовместимости крови матери и плода по системе АВ0).
  • Предоперационная подготовка.
  • Беременность (подготовка и наблюдение в динамике беременных с отрицательным резус-фактором).

Результат исследования в Независимой лаборатории выдаётся в форме: 

  • 0 (I) – первая группа; 
  • A (II) – вторая группа; 
  • B (III) – третья группа; 
  • AB (IV) – четвёртая группа крови.

При выявлении подтипов (слабых вариантов) групповых антигенов результат выдаётся с соответствующим комментарием, например, «выявлен ослабленный вариант А2, необходим индивидуальный подбор крови».

 

Результат в Независимой лаборатории  выдаётся в форме:

  • Rh (+) положительная;
  • Rh (-) отрицательная.

При выявлении слабых подтипов антигена D (Du) выдаётся комментарий: «выявлен слабый резус-антиген (Du), рекомендуется при необходимости переливать резус-отрицательную кровь».

Определяет принадлежность к определенной группе крови по системе АВО. Группы крови — это генетически наследуемые признаки, не изменяющиеся в течение жизни при естественных условиях. Группа крови представляет собой определённое сочетание поверхностных антигенов эритроцитов (агглютиногенов) системы АВО. Определение групповой принадлежности широко используется в клинической практике при переливании крови и её компонентов, в гинекологии и акушерстве при планировании и ведении беременности. Система групп крови AB0 является основной системой, определяющей совместимость и несовместимость переливаемой крови, т. к. составляющие её антигены наиболее иммуногенны. Особенностью системы АВ0 является то, что в плазме у неиммунных людей имеются естественные антитела к отсутствующему на эритроцитах антигену. Систему группы крови АВ0 составляют два групповых эритроцитарных агглютиногена (А и В) и два соответствующих антитела – агглютинины плазмы альфа (анти-А) и бета (анти-В). Различные сочетания антигенов и антител образуют 4 группы крови:

  1. Группа 0 (I) — на эритроцитах отсутствуют групповые агглютиногены, в плазме присутствуют агглютинины альфа и бета; 
  2. Группа А (II) — эритроциты содержат только агглютиноген А, в плазме присутствует агглютинин бета;
  3.  Группа В (III) — эритроциты содержат только агглютиноген В, в плазме содержится агглютинин альфа; 
  4. Группа АВ (IV) — на эритроцитах присутствуют антигены А и В, плазма агглютининов не содержит.

Определение групп крови проводят путём идентификации специфических антигенов и антител (двойной метод или перекрёстная реакция). Несовместимость крови наблюдается, если эритроциты одной крови несут агглютиногены (А или В), а в плазме другой крови содержатся соответствующие агглютинины (альфа- или бета), при этом происходит реакция агглютинации. Переливать эритроциты, плазму и особенно цельную кровь от донора к реципиенту нужно строго соблюдая групповую совместимость. Чтобы избежать несовместимости крови донора и реципиента, необходимо лабораторными методами точно определить их группы крови. Лучше всего переливать кровь, эритроциты и плазму той же группы, которая определена у реципиента. В экстренных случаях эритроциты группы 0, но не цельную кровь!, можно переливать реципиентам с другими группами крови; эритроциты группы А можно переливать реципиентам с группой крови А и АВ, а эритроциты от донора группы В — реципиентам группы В и АВ. Карты совместимости групп крови (агглютинация обозначена знаком «+»)

Кровь донора

Кровь реципиента

0 (I)

A (II)

B (III)

AB (IV)

0 (I)

+

+

+

A (II)

+

+

+

B (III)

+

+

+

AB (IV)

+

+

+

Эритроциты донора

Кровь реципиента

0 (I)

A (II)

B (III)

AB (IV)

0 (I)

A (II)

+

+

B (III)

+

+

AB (IV)

+

+

+

Групповые агглютиногены находятся в строме и оболочке эритроцитов. Антигены системы АВО выявляются не только на эритроцитах, но и на клетках других тканей или даже могут быть растворёнными в слюне и других жидкостях организма. Развиваются они на ранних стадиях внутриутробного развития, у новорожденного уже находятся в существенном количестве. Кровь новорожденных детей имеет возрастные особенности — в плазме могут еще не присутствовать характерные групповые агглютинины, которые начинают вырабатываться позже (постоянно обнаруживаются после 10 месяцев) и определение группы крови у новорожденных в этом случае проводится только по наличию антигенов системы АВО. Помимо ситуаций, связанных с необходимостью переливания крови, определение группы крови, резус-фактора, а также наличия аллоиммунных антиэритроцитарных антител должно проводиться при планировании или во время беременности для выявления вероятности иммунологического конфликта матери и ребёнка, который может приводить к гемолитической болезни новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных — гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус- (С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в её организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты. Предрасполагают к развитию гемолитической болезни новорожденных нарушение проницаемости плаценты, повторные беременности и переливания крови женщине без учёта резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания иммунологический конфликт может быть причиной преждевременных родов или выкидышей. Существуют разновидности (слабые варианты) антигена А (в большей степени) и реже антигена В. Что касается антигена А, имеются варианты: сильный А1 (более 80%), слабый А2 (менее 20%), и еще более слабые (А3, А4, Ах – редко). Это теоретическое понятие имеет значение для переливания крови и может вызвать несчастные случаи при отнесении донора А2 (II) к группе 0 (I) или донора А2В (IV) – к группе В (III), поскольку слабая форма антигена А иногда обуславливает ошибки при определении группы крови системы АВO. Правильное определение слабых вариантов антигена А может требовать повторных исследований со специфическими реагентами. Снижение или полное отсутствие естественных агглютининов альфа и бета иногда отмечается при иммунодефицитных состояниях:

  1. новообразования и болезни крови – болезнь Ходжкина, множественная миелома, хроническая лимфатическая лейкемия;
  2. врождённые гипо- и агаммаглобулинемия;
  3. у детей раннего возраста и у пожилых;
  4. иммуносупрессивная терапия;
  5. тяжёлые инфекции.

Трудности при определении группы крови вследствие подавления реакции гемагглютинации возникают также после введения плазмозаменителей, переливания крови, трансплатации, септицемии и пр. Наследование групп крови В основе закономерностей наследования групп крови лежат следующие понятия. В локусе гена АВО возможны три варианта (аллеля) – 0, A и B, которые экспрессируются по аутосомно-кодоминантному типу. Это означает, что у лиц, унаследовавших гены А и В, экспрессируются продукты обоих этих генов, что приводит к образованию фенотипа АВ (IV). Фенотип А (II) может быть у человека, унаследовавшего от родителей два гена А или гены А и 0. Соответственно фенотип В (III) – при наследовании двух генов В или В и 0. Фенотип 0 (I) проявляется при наследовании двух генов 0. Таким образом, если оба родителя имеют II группу крови (генотипы AА или А0), кто-то из их детей может иметь первую группу (генотип 00). Если у одного из родителей группа крови A (II) с возможным генотипом АА и А0, а у другого B (III) с возможным генотипом BB или В0 – дети могут иметь группы крови 0 (I), А (II), B (III) или АВ (IV).

 

Показания:

  • Определение трансфузионной совместимости.
  • Гемолитическая болезнь новорожденных (выявление несовместимости крови матери и плода по системе АВ0).
  • Предоперационная подготовка.
  • Беременность (подготовка и наблюдение в динамике беременных с отрицательным резус-фактором).

Результат исследования:

  • 0 (I) – первая группа;
  • A (II) – вторая группа;
  • B (III) – третья группа;
  • AB (IV) – четвертая группа крови.

Основной поверхностный эритроцитарный антиген системы резус, по которому оценивают резус-принадлежность человека. Антиген Rh — один из эритроцитарных антигенов системы резус, располагается на поверхности эритроцитов. В системе резус различают 5 основных антигенов. Основным (наиболее иммуногенным) является антиген Rh (D), который обычно подразумевают под названием резус-фактор. Эритроциты примерно 85% людей несут этот белок, поэтому их относят к резус-положительным (позитивным). У 15 % людей его нет, они резус-отрицательны (негативны). Наличие резус-фактора не зависит от групповой принадлежности по системе АВ0, не изменяется в течение жизни, не зависит от внешних причин. Он появляется на ранних стадиях внутриутробного развития, у новорожденного уже обнаруживается в существенном количестве. Определение резус-принадлежности крови применяется в общей клинической практике при переливании крови и ее компонентов, а также в гинекологии и акушерстве при планировании и ведении беременности. Несовместимость крови по резус-фактору (резус-конфликт) при переливании крови наблюдается, если эритроциты донора несут Rh-агглютиноген, а реципиент является резус-отрицательным. В этом случае у резус-отрицательного реципиента начинают вырабатываться антитела, направленные против резус-антигена, приводящие к разрушению эритроцитов. Переливать эритроциты, плазму и особенно цельную кровь от донора к реципиенту нужно строго соблюдая совместимость не только по группе крови, но и по резус-фактору. Присутствие и титр уже имеющихся в крови антител к резус-фактору и других аллоиммунных антител можно определить, указав тест «анти-Rh (титр)». Определение группы крови, резус-фактора, а также наличия аллоиммунных антиэритроцитарных антител должно проводиться при планировании или во время беременности для выявления вероятности иммунологического конфликта матери и ребёнка, который может приводить к гемолитической болезни новорожденных. Возникновение резус-конфликта и развитие гемолитической болезни новорожденных возможно в том случае, если беременная резус-отрицательна, а плод — резус-положителен. В случае, если у матери Rh +, а плод — резус-отрицателен, опасности гемолитической болезни для плода нет. Гемолитическая болезнь плода и новорожденных — гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Болезнь может быть обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус- (С, Е, с, d, e) или М-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам (по статистике 98% случаев гемолитической болезни новорожденных связаны с D-резус-антигеном). Любой из указанных антигенов, проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в её организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты. Предрасполагают к развитию гемолитической болезни новорожденных нарушение проницаемости плаценты, повторные беременности и переливания крови женщине без учёта резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания иммунологический конфликт может быть причиной преждевременных родов или повторных выкидышей. В настоящее время существует возможность медицинской профилактики развития резус-конфликта и гемолитической болезни новорожденных. Все резус-отрицательные женщины в период беременности должны находиться под наблюдением врача. Необходимо также контролировать в динамике уровень резус-антител. Есть небольшая категория резус-положительных лиц, способных образовывать анти-резус антитела. Это лица, эритроциты которых характеризуются значительно сниженной экспрессией нормального антигена Rh на мембране («слабый» D, Dweak) или экспрессией измененного антигена Rh (частичный D, Dpartial). Эти слабые варианты антигена D в лабораторной практике объединяют в группу Du , частота которой составляет около 1%. Реципиенты, содержание антиген Du, должны быть отнесены к резус-отрицательным и им должна быть перелита только резус-отрицательная кровь, так как нормальный антиген D может вызвать у таких лиц иммунный ответ. Доноры с антигеном Du квалифицируются как резус-положительные доноры, так как переливание их крови может вызвать иммунный ответ у резус-отрицательных реципиентов, а в случае предшествующей сенсибилизации к антигену D – и тяжёлые трансфузионные реакции. Наследование резус-фактора крови. В основе закономерностей наследования лежат следующие понятия. Ген, кодирующий резус-фактор D (Rh), является доминантным, аллельный ему ген d – рецессивным (резус-положительные люди могут иметь генотип DD или Dd, резус-отрицательные – только генотип dd). Человек получает от каждого из родителей по 1 гену – D или d, и у него возможны, таким образом, 3 варианта генотипа – DD, Dd или dd. В первых двух случаях (DD и Dd) анализ крови на резус-фактор даст положительный результат. Только при генотипе dd человек будет иметь резус-отрицательную кровь. Рассмотрим некоторые варианты сочетания генов, определяющих наличие резус-фактора, у родителей и ребёнка:

  1. отец резус-позитивный (гомозигота, генотип DD), у матери резус-отрицательный (генотип dd). В этом случае все дети будут резус-положительными (вероятность 100%).
  2. отец резус-позитивный (гетерозигота, генотип Dd), мать резус-отрицательная (генотип dd). В этом случае вероятность рождения ребёнка с отрицательным или положительным резусом одинакова и равна 50 %.
  3. отец и мать гетерозиготы по данному гену (Dd), оба резус-позитивны. В этом случае возможно (с вероятностью около 25%) рождение ребёнка с отрицательным резусом.

Результат:

  • Rh (+) положительная;
  • Rh (-) отрицательная.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовила
Ольга Зайцева
Педиатр, врач высшей категории, стаж более 15 лет
Детская областная клиническая больница
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий