Передается ли рак по наследству, наследственное заболевание или нет?

Гематология:

14.11.2019

Куриляк О.А., к.б.н.

Из архива газеты «Новости А/О Юнимед»

Эритроцитарное звено гемограммы

Оценивается по количеству эритроцитов (RBC), концентрации гемоглобина (HGB), гематокриту (HCB) и эритроцитарным индексам (MСV, MCH, MCHC и RDW).

1. MCV — средний объем эритроцита измеряется в мкм3  или фемтолитрах (фл). MCV меняется в течение жизни: у новорожденных достигает 128 фл, в первую неделю снижается до 100, к году составляет 77 — 79 фл, в возрасте 4 — 5 лет нижняя граница нормы (80 фл) стабилизируется. MCV у взрослых ниже 80 фл оценивается как микроцитоз, выше 95 фл – как макроцитоз.

2. МСН – среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците измеряется в абсолютных единицах (норма 27 — 31 пг). По МСН анемии делят на нормо-, гипо- и гиперхромные.

3. МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроците, эта величина характеризует значение концентрации гемоглобина внутри эритроцита (норма 33 — 37 г/дл). Снижение МСНС наблюдается при заболеваниях, связанных с нарушением синтеза гемоглобина. Тем не менее, это самый стабильный, генетически детерминированный гематологический показатель. Любая неточность, связанная с определением гемоглобина, гематокрита, MCV, приводит к увеличению МСНС, поэтому этот параметр используется как индикатор ошибки прибора или ошибки, допущенной при подготовке пробы к исследованию.

4. RDW – показатель анизоцитоза эритроцитов, он расчитывается как коэффициент вариации среднего объема эритроцитов (норма 11.5 – 14.5%). RDW характеризует колебания объема эритроцитов и улавливается прибором значительно точнее, чем при визуальном просмотре мазка крови. Оценка анизоцитоза под микроскопом сопровождается целым рядом ошибок. При высыхании эритроцитов в мазке их диаметр уменьшается на 10-20%, в толстых мазках он меньше, чем в тонких. Полностью избавиться от артефактов позволяет только автоматизированный подсчет жидкой крови, при котором сохраняется стабильность клеток.

RDW представляется важным дополнительным критерием для диагностики и динамического наблюдения за результатами лечения пациентов с анемиями.

Рассмотрим диагностическую значимость этого параметра для мониторинга наиболее распространенного типа анемий – железодефицитной анемии (ЖДА). Гематологические параметры существенно зависят от стадии ЖДА. Так,  в начальной стадии анемии этого типа количество эритроцитов находится в пределах нормы, а содержание гемоглобина может быть на нижней границе нормы или сниженным, что отражает нормальную пролиферативную активность костного мозга. Эритроцитарнная гистограмма несколько уширяется и начинает сдвигаться влево, RDW повышается (Рис. 1, 2).

 

Рис.1. Эритроцитарная гистограмма в норме

 

Рис. 2. Начальная стадия железодефицитной анемии. Незначительное уширение эритроцитарной гистограммы. Повышение RDW

По мере нарушения гемоглобинообразования происходит снижение MCV, МСН, МСНС, увеличение RDW. Эритроцитарная гистограмма существенно уширяется и значительно сдвигается влево (Рис.3).

Рис. 3. Нарастание дефицита железа. Уширение и дальнейший сдвиг эритроцитарной гистограммы влево.

Увеличение RDW

На фоне лечения железодефицитной анемии препаратами железа происходит нормализация концентрации гемоглобина, MCV, МСН, МСНС.

При этом за счет появлении в крови популяции нормальных и молодых форм (полихромафилов) RDW продолжает возрастать, основание эритроцитарной гистограммы сдвигается вправо, а сама кривая имеет два пика, один из которых располагается в области микроэритроцитов, а другой – в зоне макроэритроцитов (Рис. 4а).

Рис. 4. Динамика показателей красной крови у больной железодефицитной анемией в процессе лечения

Постепенно пики на эритроцитарной гистограмме стираются, основание ее сужается и гистограмма принимает нормальную форму. Динамика восстановления показателей крови при ЖДА проиллюстрирована на Рис. 4а – 4в. Отметим, что последним гематологическим показателем, который нормализуется при успешном лечении анемии, является RDW. Изменения гематологических показателей коррелируют с уровнем основных показателей обмена железа (содержанием сывороточного железа, ферритина, общей железосвязывающей способностью).

Помимо железодефицитной анемии, эритроцитарная гистограмма с двумя пиками эритроцитов между 50 и 140 фл, указывающая на присутствие гетерогенной популяции клеток, может наблюдаться после гемотрансфузий.

По данным некоторых зарубежных авторов в целом ряде случаев железодефицитной анемии RDW становится выше нормы несколько раньше, чем изменяются остальные параметры (MCV и гемоглобин). Предлагается изолированное повышение RDW расценивать в качестве раннего прогностического признака развития дефицита железа (Бессман Д.Д.,1989; Wintrobe M.M.,1993). Кроме того, этот показатель может оказывать помощь при дифференциальной диагностике микроцитарных анемий. Так, у пациентов с малой b-талассемией отмечается низкий уровень MCV, показатель RDW обычно нормален, тогда как при дефиците железа MCV — низкий, а RDW – высокий.

Использование современных гематологических анализаторов позволяет быстро и с более высокой точностью, чем при мануальных методах, оценить состояние кроветворной системы, определить направление дальнейшегоисследования, оценить динамику изменений красной крови в процессе проводимой терапии.

Тромбоцитарное звено гемограммы

Оценивается по количеству тромбоцитов, тромбоцитарным индексам (MPV, PDV, тромбоцитарной гистограмме и PCT).

1. MPV – средний объем тромбоцитов – увеличивается с возрастом: с 8.6 — 8.9 фл у детей 1 — 5 лет до 9.5 – 10.6 фл у людей старше 70 лет. «Молодые» кровяные пластинки имеют больший объем, поэтому при ускорении тромбоцитопоэза средний объем тромбоцитов возрастает.

Увеличение среднего объема тромбоцитов наблюдается у больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом, миелопролиферативными заболеваниями, атеросклерозом, у курильщиков и лиц, страдающих алкоголизмом. MPV снижается после спленэктомии, при синдроме Вискотта-Олдрича.

2. PDV — ширина распределения тромбоцитов по объему — измеряется в процентах (коэффициент вариации тромбоцитометрической кривой) и количественно отражает гетерогенность популяции этих клеток по размерам (степень анизоцитоза тромбоцитов) (Рис. 5). В норме этот показатель составляет 1 — 20%. Наличие в крови преимущественно молодых форм приводит к сдвигу гистограммы вправо, старые клетки располагаются в гистограмме слева.

Рис. 5. Тромбоцитарная гистограмма: а) в норме; б) тромбоцитопения; в) гипертромбоцитоз, наличие макротромбоцитов

 

3. РСТ – тромбокрит является параметром, который отражает долю объема цельной крови, занимаемую тромбоцитами. Он аналогичен гематокриту и выражается в процентах. В норме тромбокрит составляет 0,15 – 0,40%.

 

Дифференциальный подсчет лейкоцитов

Дифференциальный подсчет лейкоцитов заключается в регистрации всех встречающихся в поле зрения лейкоцитов раздельно по их принадлежности к тем или иным группам. При мануальном дифференциальном подсчете имеются 3 главных источника ошибок: неравномерное распределение клеток в препарате, неправильное распознавание клеток и статистическая погрешность. В первом случае имеет значение соблюдение правил передвижения препарата при дифференциальном счете клеток. Плохо приготовленный или плохо прокрашенный мазок – основная причина ошибок, связанных с неправильным распознаванием клеток. Наибольшая погрешность, однако, связана с тем, что подсчитывается малое количество клеток в образце – 100 или, в лучшем случае, 200. Для примера отметим, что содержание моноцитов равное 10%, подсчитанное при анализе 100 клеток в световом микроскопе, на самом деле означает, что содержание моноцитов в крови колеблется от 4,9% до 17,6% (при 95% доверительном интервале). Тот же показатель, полученный при проточном анализе 10 000 клеток, соответствует содержанию моноцитов от 9,4% до 10,7%. Увеличить же количество регистрируемых клеток при мануальном подсчете не представляется возможным, так как это сразу снижает производительность лаборатории.

В зависимости от класса гематологического анализатора возможности дифференцированного подсчета лейкоцитов существенно различаются. Так, наиболее простые из автоматических анализаторов (8-ми параметровые анализаторы) подсчитывают общее количество лейкоцитов без разделения на субпопуляции. Приборы последнего поколения (40-ка параметровые анализаторы) подсчитывают полную лейкоцитарную формулу, определяют количество и процентное содержание патологических форм клеток. Самые совершенные анализаторы снабжены специальной системой, обеспечивающей автоматическое приготовление мазка крови, включая его окраску и вывод изображения на экран монитора при помощи телевизионного микроскопа. В конструкции последних приборов наряду с кондуктометрическим анализом используются проточные радиочастотные и оптические методы исследования клеток. В нашей стране широко распространены гематологические анализаторы, которые занимают промежуточное положение среди описанных выше – они дифференцируют лейкоциты на три популяции: лимфоциты, гранулоциты и средние клетки (Рис.6).

Рис.6. Лейкоцитарная гистограмма в норме:   а) лимфоциты;   б) средние клетки;   в) гранулоциты

Последняя группа является интегральной и включает моноциты, эозинофилы, базофилы и плазматические клетки. Дифференциальная диагностика лейкоцитов на три популяции может быть использована при обследовании практически здоровых людей, а также для динамического наблюдения за состоянием лейкоцитарной формулы больного, при условии, что первичный анализ крови дал сопоставимые результаты автоматизированного и визуального анализа дифференциального счета лейкоцитов.

При наличии выраженной патологии со стороны лейкопоэза лейкоцитарная гистограмма существенно меняется, при этом анализатор может не давать числовых значений дифференцировки (Рис.7). Так, при остром лейкозе, характерным признаком которого является лейкопения, гистограмма WBC представляет собой одногорбую кривую невысокой амлитуды, расположенную в зоне лимфоцитов (Рис.7а).

Хронический миелобластный лейкоз характеризуется лейкоцитозом, причем лейкоцитарная формула представлена преимущественно гранулоцитами разной степени зрелости. Поэтому гистограмма распределения WBC имеет вид одногорбой кривой высокой амплитуды, пик которой расположен в зоне гранулоцитов (Рис. 7б). Для кривой распределения лейкоцитов при хроническом лимфобластном лейкозе также характерен один пик, однако расположен он в зоне малых объемов, так как в лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты (Рис.7в).

 Рис. 7. Лейкоцитарная гистограмма при лейкозах: а) острый лейкоз; б) хронический миелобластный лейкоз; в) хронический лимфобластный лейкоз

Поскольку при грубой патологии со стороны лейкопоэза гематологические анализаторы часто не дают числовых значений дифференцировки, то в лабораториях, где обследуются пациенты с гематологическими заболеваниями, а также больные, находящиеся на почечном гемодиализе и некоторые другие группы пациентов, определение лейкоцитарной формулы с применением автоматических гематологических анализаторов имеет ограниченное значение и процент проб нуждающихся в дополнительной визуальной оценке мазка крови остается высоким.

Подводя итог вышесказанному, следует отметить, что с разработкой автоматических анализаторов крови отмечается развитие нового этапа в современной гематологической диагностике. Применение этой аппаратуры позволяет значительно повысить точность исследований, поднять производительность лаборатории и, кроме этого, измерять целый ряд дополнительных параметров клеток крови, обладающих высокой информативностью.  02 / 04 / 2020

ВСЁ, ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ ОБ ОСТРОМ ЛИМФОБЛАСТНОМ ЛЕЙКОЗЕ

—>

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): при этом онкологическом заболевании, затрагивающем костный мозг, поражается определенный тип лейкоцитов — лимфобласты (предшественники лимфоцитов). Это наиболее распространенный тип лейкоза у детей, хотя он может встречаться у людей любого возраста.

Как и все злокачественные опухоли, острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) представляет собой заболевание, характеризующееся нарушением функционирования определенных клеток организма, которые неконтролируемо размножаются — сначала локально, а затем в в других тканях и органах. Это редкая форма лейкоза, которая чаще встречается у детей, чем у взрослых, а также у мужчин, чем у женщин.

Заболеваемость (количество новых случаев в течение определенного периода в данной популяции) среди детей в европейских странах составляет 40 случаев на миллион в год (заболеваемость практически одинакова во всех развитых странах). Максимальная заболеваемость в Европе и США приходится на возрастной диапазон 0–5 лет.

Эта форма лейкоза, обладающая особенно агрессивным течением, требует срочных диагностических и лечебных мероприятий. За последние десять лет достижения в области медицины и внедрение новых методов терапии позволили добиться значительного улучшения показателей эффективности лечения — главным образом у детей, которые лучше переносят химиотерапию, чем взрослые.

90%

Это частота случаев излечения детей в промышленно развитых странах

1,28

Заболеваемость взрослых в Европе составляет 1,28 на 100 000 человек в год

80%

В Европе ОЛЛ составляет до 80% случаев лейкоза у детей в возрасте до 15 лет

Костный мозг — источник клеток крови

При лейкозе поражается костный мозг — место образования клеток крови. Это такие клетки как эритроциты (отвечают за перенос кислорода), лейкоциты (защищают организм от инфекции) и тромбоциты (обеспечивают свертывание крови).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) поражает клетки, которые являются источником определенного типа лейкоцитов — лимфоцитов. Вместо того, чтобы дифференцироваться в зрелые клетки и мигрировать в кровь, эти «бласты» (аномальные клетки, которые еще не достигли стадии зрелости) начинают делиться неконтролируемым образом. Они заполняют костный мозг и препятствуют нормальному образованию клеток крови. Эти бласты могут также попадать в другие органы, например, лимфатические узлы, печень и селезенку

Факторы риска

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) не является ни контагиозным (заразным), ни наследственным заболеванием и не имеет какой-либо известной причины или провоцирующего фактора. В большинстве случаев он возникает у людей, которые до этого были здоровы. Тем не менее было выявлено несколько факторов риска:

  • Воздействие ионизирующего излучения: случайное, терапевтическое (лучевая терапия) или профессиональное
  • Предшествующая химиотерапия, проводимая для лечения другого злокачественного новообразования
  • Наличие определенных генетических аномалий, в том числе синдрома Дауна
  • Другие заболевания крови в анамнезе

ЛЕЧЕНИЕ ИЗМЕНЕНИЙ В КОСТНОМ МОЗГЕ

Это заболевание требует немедленного начала лечения. Поскольку костный мозг поражен аномальными клетками, смерть может наступить от инфекций (вследствие снижения количества нормальных лейкоцитов) или кровотечения (из-за снижения количества тромбоцитов). Протокол лечения выбирается онкологом-гематологом и включает несколько фаз комбинированной химиотерапии, которая сочетает внутривенные инъекции с пероральным приемом препаратов:

  • Индукционная терапия с госпитализацией не менее чем на месяц. Эта терапия вызывает аплазию костного мозга, то есть очень существенно снижает количество клеток крови. Ее целью является уничтожение опухолевых клеток, чтобы обеспечить нормальную регенерацию клеток крови.
  • Целесообразно провести консолидирующую терапию и, в некоторых случаях,пересадку гемопоэтических стволовых клеток (трансплантацию костного мозга). Эту трансплантацию проводят от совместимого донора (родственника или человека из реестра доноров), но также можно использовать плацентарную кровь, называемую пуповинной кровью.
  • Для предотвращения рецидивов на два года назначается амбулаторная поддерживающая терапия.
  • Опухолевые клетки могут проникать в мягкую мозговую оболочку, окружающую головной и спинной мозг. Такое нейроменингеальное поражение является основной причиной рецидивов в первый год лечения. Для профилактики пациентам вводят химиопрепараты или, реже, проводят лучевую терапию.
  • В случае рецидива назначают новую химиотерапию, начиная с повторной индукции, после чего опять идет консолидирующая и поддерживающая терапия. Также может быть целесообразной трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, полученных от здоровых доноров (аллотрансплантация) или от самого пациента (аутотрансплантация).

НОВЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ:

Частота ответов после стандартного лечения в целом высокая, и тем не менее у некоторых пациентов развивается резистентность или рецидив. Исследования показали, что опухолевые клетки могут выработать механизмы ускользания от контроля иммунной системы пациента, оставаясь нераспознанными как чужеродные. В результате этого становится возможным дальнейшее деление опухолевых клеток в организме пациента.

В настоящее время продолжается изучение новых подходов к лечению этих пациентов — эти подходы находятся на разных этапах разработки. Они предполагают воздействие на иммунную систему с тем, чтобы возвратить ей способность уничтожать опухолевые клетки. Эти подходы включают таргетную терапию, преимущественно основанную на использовании специфических антител к определенным маркерам опухолевых клеток, и применение иммунотерапевтических препаратов.

СФЕРА ДЕЯТЕЛЬНОСТИ «СЕРВЬЕ»

В настоящее время компания «Сервье» значительную часть своего бюджета инвестирует в исследования и разработки в области онкологии с целью совершенствования методов лечения пациентов с гемобластозами — в частности, с острым лимфобластным лейкозом.

Стремясь лучше понять механизмы, которые приводят к развитию заболевания или резистентности к стандартной терапии, научно-исследовательские группы в настоящее время занимаются поиском новых мишеней, которые позволят разработать новые варианты лечения, и сбором данных для определения того, какое лечение или последовательность лечения наилучшим образом подходят для каждого пациента.

ПОМНИТЕ
  1. Острый лимфобластный лейкоз —  это редкое заболевание, которым страдают преимущественно дети
  2. Его причина в настоящий момент неизвестна, а проявления неспецифичны
  3. За последние несколько лет в лечении этого заболевания достигнут значительный прогресс, что позволило добиться высокой частоты излечения, особенно у детей.

1 American Cancer Society – July 2019. SANTÉ PUBLIQUE France /INCa

2 Parkin DM et a., eds. International incidence of childhood cancer, Vol. II. Lyon, International Agency for Research on Cancer – WHO Fact Sheet 2009

3 Hunger SP, Mullighan CG. Acute Lymphoblastic Leukemia in Children. N Engl J Med. 2015;373(16):1541-1552.

4 Sant M, Allemani C, Tereanu C, De Angelis R, Capocaccia R, Visser O,Marcos-Gragera R, Maynadié M, Simonetti A, Lutz JM, Berrino F; HAEMACARE Working Group. Incidence of hematologic malignancies in Europe by morphologic subtype:results of the HAEMACARE project. Blood. 2010;116(19):3724-3734.

5 Coebergh JWW, Reedijk AMJ, de Vries E, et al. Leukaemia incidence and survival in children and adolescents in Europe during 1978–1997. Report from the Automated Childhood Cancer Information System project. Eur J Cancer. 2006;42(13):2019-2036.

ПД 2(10). Стандартизация

Назначение диетотерапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови (коды МКБ-10, D50-D89) проводится в соответствии с Приказом Минздравсоцразвития России от 27.12.2011 № 1664н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» (зарег. в Минюсте России 24.01.2012, регистрационный № 23010) (А 25 — консервативные методы лечения).

Основные требования к диетотерапии

  • Лечебное питание при заболеваниях системы органов кроветворения и крови строится с учетом особенностей патогенеза, клинического течения, стадии болезни, уровня и характера метаболических нарушений, сопутствующей патологии.
  • Диетотерапия базируется на принципах контроля энергетической ценности рациона, количества и качественного состава белков, жиров, углеводов, пищевых волокон, содержания витаминов, макро- и микроэлементов, соответствующих индивидуальным потребностям больного.
  • На всех этапах лечения (стационарном, санаторном, амбулаторном) диетическая терапия должна быть дифференцированной в зависимости от характера, тяжести течения заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний.
  • Индивидуализация диетотерапии на основе нутриметаболомного анализа (системы «Нутритест-ИП» и «Нутрикор-ИП») с учетом энергетических и пластических потребностей организма, состава тела, особенностей пищевого и метаболического статуса больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови.
  • Оптимизация химического состава и энергетической ценности диеты обеспечивается за счет включения в рацион диетических (лечебных и профилактических) пищевых продуктов, смесей белковых композитных сухих, смесей для энтерального питания и биологически активных добавок (БАД) к пище.

Основные принципы диетотерапии больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови

  • Адаптация физиологической потребности больного в пищевых веществах и энергии к особенностям клинических появлений болезни, уровню и характеру нарушений обменных процессов и типу метаболических нарушений, свойственных тому или иному гематологическому заболеванию.
  • При составлении диеты целесообразно включать в рацион продукты, содержащие вещества, необходимые для построения стромы кровяных элементов, синтеза гемоглобина, дифференциации и созревания клеток крови. Из диеты исключаются вещества, оказывающие тормозящее влияние на определенные стороны гемопоэза.
  • Для построения стромы кровяных клеток следует вводить достаточное количество белков, содержащих лизин, метионин, триптофан, тирозин, лецитин, холин. Для дифференциации кровяных элементов, а также для превращения желтого костного мозга в активный красный необходимы кобальт, В12, фолиевая, аскорбиновая кислоты, тиамин, рибофлавин.
  • При назначении диетической терапии необходимо учитывать общее состояние пациента, характер течения основного заболевания, температурную реакцию, локализацию патологического процесса, степень интоксикации организма, сопутствующие заболевания и осложнения, показатели пищевого статуса больного.
  • Для больных с заболеваниями крови и кроветворных органов необходимо соблюдать основные принципы основного варианта стандартной диеты и варианта стандартной диеты с повышенной калорийностью, варианта высокобелковой диеты.

Основные принципы диетотерапии больных железодефицитными анемиями

  • Обеспечение физиологических потребностей организма в энергии, в основных пищевых веществах, витаминах, минеральных веществах и микроэлементах с учетом особенностей патогенеза, тяжести течения заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний.
  • Обеспечение эффективности всасывания железа из различных пищевых продуктов в кишечнике с широким включением в диету веществ, повышающих абсорбцию железа (см. табл. 1).
  • Введение в рацион наиболее полноценного белка с обеспечением оптимального соотношения гемовых и негемовых соединений железа в пище (лучше абсорбируется гемовое железо, которое содержится в продуктах животного происхождения; всасывание железа из растительных продуктов усиливается при смешанном рационе).
  • Дробный режим питания, включающий 4–6-разовый прием пищи. Последний прием пищи не позднее, чем за 2–3 часа до сна.
  • Обеспечение правильной технологической обработки продуктов и лечебных блюд.
  • Включение в состав пищевого рациона смесей белковых композитных сухих с целью белковой коррекции диетических блюд белком с высокой биодоступностью.

Таблица 1. Влияние продуктов питания и веществ на абсорбцию негемового железа

Продукты питания Вещества
Повышают абсорбцию железа  
Мясо, птица Аскорбиновая кислота
Рыба Янтарная кислота
Материнское молоко Молочная кислота
Фруктовые соки Лимонная кислота
Снижают абсорбцию железа  
Коровье молоко, сыр Фитаты
Яйца Полифенол
Пшеничные отруби Оксалаты
Пищевые волокна Карбонаты
Орехи Фосфаты
Чай, кофе Кальций

Основные принципы диетотерапии больных при других гематологических заболеваниях

  • В диете для больных с пониженным гемопоэзом умеренно ограничивают введение жира (до 70 г в сутки), продуктов, богатых свинцом, алюминием и золотом, оказывающих отрицательное действие на некоторые фазы эритропоэза и лейкопоэза.
  • При лейкопениях, агранулоцитозе и эритремии ограничивают поступление продуктов, богатых пуриновыми основаниями (менее 200 г в сутки).
  • При острых лейкозах патогенетические принципы диетотерапии направлены на повышение состоятельности иммунной системы, коррекцию метаболических расстройств, снижение проявлений интоксикации, в том числе при лечении цитостатиками, а также на коррекцию витаминной недостаточности.

Назначение диетотерапии при заболеваниях желез внутренней секреции

В зависимости от клинического течения, стадии болезни, уровня и характера метаболических нарушений, сопутствующей патологии больным с заболеваниями системы органов кроветворения и крови назначается один из вариантов стандартной диеты (основной вариант и варианты диеты с пониженной калорийностью, повышенным и пониженным количеством белка) (см. табл. 2).

Основной вариант стандартной диеты (ОВД)

Показания к применению: лейкопении, агранулоцитозы, острые лейкозы, эритремии.

Общая характеристика: диета с физиологическим содержанием белков, жиров и углеводов, обогащенная витаминами, минеральными веществами, растительной клетчаткой (овощами, фруктами). При назначении диеты больным заболеваниями крови с сопутствующим сахарным диабетом рафинированные углеводы (сахар) исключаются. Ограничиваются азотистые экстрактивные вещества, поваренная соль (4–6 г/сут), продукты, богатые эфирными маслами, исключаются острые приправы, шпинат, щавель, копчености. Блюда готовятся в отварном виде или на пару, запеченные, тушеные. Температура горячих блюд — не более 60– 65 °С, холодных блюд — не ниже 15 °С. Свободная жидкость — 1,5–2 литра. Ритм питания дробный, 4–6 раз в день.

Химический состав: белки — 85– 90 г, в т. ч. животные 40–45 г, жиры общие — 70–80 г, в т. ч. растительные 25–30 г, углеводы общие — 300–330 г (рафинированные углеводы исключаются из диеты при сопутствующем сахарном диабете), пищевые волокна — 25 г. Рацион обогащается витаминами С, группы В, А, РР, К. Энергетическая ценность 2170–2400 ккал.

Применяются нормы лечебного питания при соблюдении диеты с физиологичным количеством белка (основной вариант стандартной диеты) с включением специализированных продуктов питания смесей белковых композитных сухих в объеме 27 г смеси (например, при применении СБКС «Дисо®» «Нутринор» — 10,8 г белка) в составе суточного набора продуктов (см. табл. 3).

Вариант диеты с повышенным количеством белка (ВБД)

Показания к применению: нарушение гемопоэза, железодефицитные и постгеморрагические анемии; сидероахрестические; мегалобластические (В12 и фолиеводефицитные) анемии; апластические; гемолитические анемии.

Общая характеристика: диета с повышенным содержанием белка, нормальным количеством жиров, сложных углеводов и ограничением легкоусвояемых углеводов. При назначении диеты больным с сопутствующим сахарным диабетом рафинированные углеводы (сахар) исключаются. Ограничивается поваренная соль (6–8 г/сут). Блюда готовятся в отварном, тушеном, запеченном, протертом и не протертом виде, на пару. Температура пищи — от 15 до 60–65 °С. Свободная жидкость — 1–1,5 литра. Ритм питания дробный, 4–6 раз в день.

Химический состав: белки — 110–120 г, в т. ч. животные 45–50 г; жиры общие — 80–90 г, в т. ч. растительные 30 г; углеводы общие — 250–350 г, пищевые волокна — 15 г. Энергетическая ценность 2080– 2690 ккал.

Применяются нормы лечебного питания при соблюдении диеты с повышенным количеством белка (вариант диеты с повышенным количеством белка) с включением специализированных продуктов питания смесей белковых композитных сухих в объеме 36 г смеси (например, при применении СБКС «Дисо®» «Нутринор» — 14,4 г белка) в составе суточного набора продуктов.

ПОДПИСАТЬСЯ

Диетические (лечебные и профилактические) пищевые продукты

Индивидуализация стандартной диетотерапии при заболеваниях крови, кроветворных органов обеспечивается включением в стандартные диеты диетических (лечебных и профилактических) продуктов в соответствии с медицинскими показаниями для их применения.

Диетические (лечебные) пищевые продукты, показанные при заболеваниях крови, кроветворных органов:

  • с повышенным содержанием гемового и негемового железа, лактоферрина;
  • с повышенным содержанием витаминов (С, В12, В2, фолиевой кислоты);
  • с повышенным содержанием незаменимых аминокислот (лизина, метионина, триптофана, тирозина);
  • с повышенным содержанием минеральных веществ и микроэлементов;
  • с модификацией жирового компонента:
  • с пониженным содержанием жира;
  • с включением липотропных факторов;
  • с модифицированным жирнокислотным составом.

Таблица 2. Химический состав и энергетическая ценность диеты для больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови

Диетотерапия Белки, г Жиры, г Углеводы, г Калорийность, ккал
ОВД 85–90 70–80 300–330 2170–2400
ВБД 110–120 80–90 250–350 2080–2690

Энтеральное питание

Смеси для энтерального питания включаются в диету при невозможности адекватного обеспечения энергетических и пластических потребностей организма с помощью только одной диеты. Энтеральное питание больных с заболеваниями крови, кроветворных органов применяется с целью эффективной коррекции белково-энергетической недостаточности при сопутствующих заболеваниях желудочно-кишечного тракта (болезни Крона, синдроме мальабсорбции, синдроме короткой кишки, хроническом панкреатите, язвенном колите и др.), психических расстройствах (тяжелой депрессии, нервно-психической анорексии), расстройствах центральной нервной системы (коматозных состояниях, цереброваскулярных инсультах или болезни Паркинсона, в результате которых развиваются нарушения пищевого статуса), ожоговой болезни, острых отравлениях, в пред- и послеоперационном периодах (в том числе при осложнениях послеоперационного периода — свищах желудочно-кишечного тракта, сепсисе, несостоятельности швов анастомозов), при травмах, инфекционных заболеваниях, острых и хронических радиационных поражениях, лучевой и химиотерапии при онкологических заболеваниях.

В качестве нутритивной поддержки для больных с заболеваниями крови, кроветворных органов используются стандартные смеси, полуэлементные смеси, метаболически направленные смеси, модули (белковый, углеводный, жировой, пищевые волокна). Выбор пищевых смесей для адекватной нутритивной поддержки пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов определяется данными клинического, инструментального и лабораторного обследования больных, характером и тяжестью течения основного и сопутствующих заболеваний, выраженностью нарушений пищевого статуса, функциональным состоянием желудочно-кишечного тракта. Дозу и способ введения устанавливает врач в зависимости от клинической ситуации.

Таблица 3. Белковая коррекция стандартных диет (в соответствии с утвержденными приказом МЗ РФ № 395н нормами лечебного питания)

Вариант стандартных диет Норма СБКС, содержащей 40 г белка на 100 г смеси Количество белка из расчета содержания 40 г белка в 100 г СБКС, произведенной по ГОСТ Р 53861-2010
ОВД 27 10,8
ВБД 36 14,4

Биологически активные добавки к пище

В комплексной диетотерапии больных с заболеваниями крови и органов кроветворения целесообразно использовать БАД к пище как источники аминокислот, ПНЖК, минеральных веществ, минеральных комплексов, антиоксидантов.

В соответствии с утвержденными приказом Минздрава России № 395н нормами лечебного питания витаминно-минеральные комплексы включаются в стандартные диеты в количестве 50–100 % от физиологической нормы.

Стандарт организации лечебного питания при заболеваниях желез внутренней секреции

Структура стандарта лечебного питания
1 Классификация заболеваний по кодам МКБ-10
2 Основные принципы лечебного питания
3 Технология формирования групп пациентов для проведения лечебного питания
4 Основные требования к назначению стандартных диет: показания к назначению, варианты стандартных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими
5 Основные требования к назначению специальных диет: показания к назначению, варианты специальных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими
6 Основные требования к назначению индивидуальных диет: показания к назначению, варианты стандартных диет со среднесуточными наборами продуктов, коррекция смесями белковыми композитными сухими
7 Показания для назначения энтерального питания
8 Показания для назначения парентерального питания
9 Показания для включения в состав диет биологически активных добавок

В помощь врачу

Для практического применения представленного материала и с целью стандартизации проведения лечебного питания при заболеваниях крови и органов кроветворения рекомендуется использовать стандарт организации лечебного питания. Данный документ необходим для осуществления не только дифференцированного подхода к диетотерапии конкретного пациента, но и экспертного контроля проводимого лечебного питания.

// ПД

ПОДПИСАТЬСЯ

Импакт фактор — 0,651*

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Ключевые слова дети пандемия COVID-19 новая коронавирусная инфекция новорожденные дети Похожие статьи в журнале РМЖ

Читайте в новом номере

image

11 марта 2020 г. ВОЗ объявила о начале пандемии COVID-19 (Coronavirus disease 2019) из-за быстрого и глобального распространения инфекции, вызываемой новым коронавирусом [1]. При этом начиная с первых недель регистрации инфекции в очагах и отдельных районах, а в последующем — в период лавинообразного повышения заболеваемости в регионах, странах и вплоть до ее глобального распространения по всей планете исследователи обращали внимание на тот факт, что удельный вес детей среди заболевших COVID-19 существенно ниже, чем других возрастных групп. Кроме этого, было также отмечено, что у детей имеет место более легкое течение заболевания и значительно реже встречаются осложнения и неблагоприятные исходы [2–6].

Подробная клиническая характеристика детей с COVID-19, заболевших в начале января 2020 г., представлена в статье W. Liu et al. (2020), которые проводили верификацию этиологии  острых респираторных инфекций у 366 педиатрических пациентов госпиталя в г. Ухане [2]. При этом новая коронавирусная инфекция была выявлена только у 6 пациентов (1,6% среди всех обследованных детей). Авторы отмечают, что у всех детей с COVID-19 причиной госпитализации была гипертермия выше 39 °C. У всех отмечался кашель, а у 4 из них имела место рвота. Рентгенологическое подтверждение пневмонии было получено в 2/3 случаев. Показания для проведения интенсивной терапии были только у одного ребенка. При лабораторном обследовании отмечено умеренное снижение лейкоцитов, лимфоцитов и нейтрофилов. Авторы подчеркивают отсутствие специфических клинических проявлений новой коронавирусной инфекции у детей и незначительный удельный вес COVID-19 в структуре острых респираторных инфекций у госпитализированных детей в начальный период подъема заболеваемости [2].

В свою очередь J.F. Chan et al. (2020), анализируя возможность передачи новой коронавирусной инфекции от человека человеку, уровень заболеваемости в семейных кластерах (в т. ч. заболеваемости пневмонией) и выраженность клинических проявлений COVID-19, отмечают, что дети в очагах инфекции болеют намного реже и легче [3]. Последующие сообщения, основанные на значительно большем числе наблюдений, хотя и показывают, что с увеличением числа обследованных возрастает и удельный вес детей среди заболевших, но он все равно остается значимо ниже, чем у взрослых. Кроме этого, все авторы подчеркивают, что в случае инфицирования детей новым коронавирусом у них преобладает бессимптомное или легкое течение заболевания [4–8].

Так, Y.P. Zhang et al. (2020) на основании проведенного анализа 44 672 лабораторно подтвержденных случаев COVID-19 установили, что среди заболевших дети в возрасте младше 10 лет составили всего 0,9% (416 из 44 672 пациентов), а дети в возрасте от 10 до 14 лет, подростки и молодые взрослые до 20 лет — 1,2% (549 из 44 672). При этом авторы отмечают, что с увеличением числа обследованных детей и молодых взрослых доля пациентов с бессимптомным и легким течением COVID-19 возрастает [4]. Выявленный факт также подтверждает высказанное ранее предположение о значимой роли детей в распространении инфекции и необходимости расширения показаний для этиологической верификации острых респираторных инфекций. Свое­временное выявление пациентов с бессимптомными и легкими формами COVID-19 с последующей их временной изоляцией, а также карантинные мероприятия по отношению к контактировавшим с ними позволят существенно снизить интенсивность распространения инфекции.

Интересный обзор литературы представили Q. Cao et al. (2020). В данном обзоре освещаются клинико-эпидемиологические и иммунологические особенности COVID-19 у детей и взрослых [5]. Авторы, анализируя первые опубликованные сообщения, обращают внимание на то, что дети значительно реже и легче болеют, а также подчеркивают некоторые лабораторные особенности заболевания в зависимости от возраста пациентов. Так, было показано, что у детей, в отличие от взрослых, изменения показателей клинического анализа крови на фоне заболевания значительно реже носят выраженный характер. Q. Cao et al. (2020) отметили особо, что у детей с COVID-19 крайне редко имела место выраженная лимфопения. Кроме этого, отсутствовали и значимые изменения в количественном составе и в пропорциональном соотношении субпопуляций лимфоцитов при их иммунофенотипировании. При этом установлено, что в подавляющем большинстве случаев у детей с COVID-19 не было патологического снижения Т- и В-лимфоцитов. С этим, а также с проведенной ранее в плановом порядке вакцинацией детей против туберкулеза авторы связывают и более легкое течение у них COVID-19. Высказывается предположение, основанное на экспериментальных данных, о позитивном неспецифическом влиянии БЦЖ-вакцины на темпы созревания иммунитета у привитых детей. По мнению авторов, это оказывает положительный эффект на характер течения COVID-19 у педиатрических пациентов. В выводах анализируемой статьи так же, как и в публикациях других авторов, замечено, что из-за бессимптомного и/или легкого течения COVID-19 у детей именно они, вероятнее всего, играют важную роль как источник инфекции на стадии вспышки [5].

X. Lu et al. (2020) представили результаты анализа клинико-лабораторных особенностей COVID-19, полученные при наблюдении за 171 ребенком с новой коронавирусной инфекцией [6]. Установлено, что в 15,8% случаев инфекция COVID-19 протекала бессимптомно. Особое внимание авторы обращают на то, что у 12 детей (7%) рентгенологически была выявлена пневмония, но при этом отсутствовали не только дыхательная недостаточность, но и любые клинические проявления инфекционного воспаления. В целом пневмония была выявлена у 32,7% пациентов, во всех случаях имело место двустороннее поражение легких. Среди детей, у которых имелись симптомы острого респираторного заболевания, наиболее частыми проявлениями были гиперемия небных миндалин и глотки, а также кашель. Лихорадка при этом имела место у 41,5% детей. В редких случаях (3,5%) отмечали лимфопению (снижение количества лимфоцитов ниже 1,2×109/л). В интенсивной терапии и искусственной вентиляции легких нуждались только 3 ребенка (1,7% от всех госпитализированных). При этом во всех указанных случаях пациенты имели тяжелую коморбидную патологию (гидронефротическая трансформация почек, лейкоз, инвагинация кишечника). В одном случае зафиксирован летальный исход заболевания (10-месячный ребенок с инвагинацией и полиорганной недостаточностью). Особое внимание авторы обращают на то, что пациенты с бессимптомным и легким течением создают трансмиссивный потенциал для продолжения эпидемического процесса, что имеет важное значение для руководства по разработке мер для борьбы с продолжающейся пандемией [6].

J.F. Ludvigsson (2020) провел систематический анализ данных литературы, посвященной эпидемиологическим и клинико-лабораторным особенностям COVID-19 у детей [7]. Представленный обзор, основанный на 45 публикациях, показал, что в возрастной структуре диагностированных случаев COVID-19 дети составляют 1–5%. При этом у них значительно чаще, чем у взрослых, имеет место более легкое течение заболевания, а случаи неблагоприятного исхода крайне редки. Клинические проявления манифестных форм инфекции у детей не отличаются от проявлений у взрослых, но преобладают лихорадка и респираторные симптомы. В то же время у педиатрических пациентов реже, чем у взрослых, развивается тяжелая пневмония. Также более редко по сравнению со взрослыми отмечаются лимфопения и выраженные изменения лабораторных показателей, характеризующих воспалительные процессы. Автор отмечает, что имеются наблюдения о развитии симптомов COVID-19 у новорожденных детей, но подчеркивает, что  убедительных доказательств вертикальной трансмиссии инфекции на данном этапе нет [7].

Учитывая, что всеми авторами отмечено преобладание у детей бессимптомных и легких форм COVID-19, вполне закономерен интерес, направленный на расшифровку этого феномена. При этом P.I. Lee et al. (2020) высказали предположение, что отмеченные особенности связаны с целым рядом факторов [9]. Среди них возрастные особенности иммунного ответа (в первую очередь — врожденного иммунитета), более здоровые дыхательные пути, т. к. они еще не подвергались воздействию многих неблагоприятных факторов (сигаретный дым, загрязненный воздух, частые респираторные инфекции и т. д.,), а также возрастные особенности функционирования ангиотензинпревращающего фермента-2 (АПФ2), который коронавирусы используют в качестве клеточного рецептора [9]. Это предположение авторы основывают на экспериментальных данных, показавших, что АПФ2 участвует в защитных механизмах легких и может защитить от серьезного повреждения легочной ткани, вызванного респираторной вирусной инфекцией [10]. Каждая из этих гипотез интересна, но все это требует серьезного изучения, результаты которого, вероятно, дадут ответы на поставленные вопросы.

Таким образом, предварительные данные позволяют сделать промежуточный вывод, что в настоящее время дети по сравнению со взрослыми значительно легче переносят COVID-19. Кроме этого, новая коронавирусная инфекция у детей имеет и существенно более благоприятный исход. В то же время именно дети как категория с наиболее высоким уровнем бессимптомного и легкого течения заболевания составляют основной трансмиссивный потенциал для продолжения пандемии.

Литература image Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная. Читать статью в PDF

Только для зарегистрированных пользователей

зарегистрироваться

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам Предыдущая статья Следующая статья Наши партнеры image image image image image image

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовила
Ольга Зайцева
Педиатр, врач высшей категории, стаж более 15 лет
Детская областная клиническая больница
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий